4 疾病概述
重要病理改变:(1) 皮损中央一大的杯状凹陷,(可能为极度扩大的毛囊)其中充满角质物质;(2)角栓下可出现裂隙,内有棘层松解细胞及假性绒毛(由很多衬以单层基底细胞的真皮乳头伸入腔隙内形成)。
一般病理改变:(1) 皮损中央一大的杯状凹陷,其中充满角质物质。角栓下可出现裂隙,内有棘层松解细胞及假性绒毛;(2)近皮面边缘处粒层明显增厚,往下逐渐变薄,近凹陷底部可以消失;(3)可见到角化不良细胞,如圆体及谷粒细胞;(4)病变周围有结缔组织包绕;(5)血管周围中度炎性浸润,可见淋巴细胞、组织细胞、少量嗜酸性细胞及浆细胞。
临床特点:(1) 多见于男性老年人;(2)病因不明,可能与病毒感染有关;(3)皮损为单发略高于皮面的黄至黑色或肉色结节或囊肿,直径3mm~8mm,顶部中央有脐形窝,内含角质物质,并有脓性分泌物及恶臭。
5 疾病描述
由Szymanski于1957年首先描述,曾被称为孤立性Darier病,假性Darier病,孤立性毛囊角化不良病(isolated dyskeratosis follicularis)等。Jablonska等主张用“角化不良瘤”的名称以强调本病角化不良的特点。曾有人认为因本病病理变化类似毛囊角化病,故认为本病即后者的孤立性损害,但本病不会演变成为广泛性毛囊角化病,也非其前驱表现,临床表现也不同,故为一种独立的疾病,目前一般认为本病是一种罕见的良性皮肤肿瘤。