2 注解
脑膜瘤是发生于脑膜细胞的良性肿瘤,发生在颅内常见,在眶内相对少见。发生在眶内的肿瘤起源于视神经鞘脑膜者,称视神经鞘脑膜瘤,发生在蝶骨或额骨骨壁骨膜者,称蝶骨或额骨脑膜瘤。还有极少数患者发生在眶内的异位脑膜细胞。男女发病率约为1:2,成年好发。
3 症状和体征
1. 视神经鞘脑膜瘤早期多只有视力减退、视野改变等。少数肿瘤呈偏心性生长,可到晚期才出现视力改变。眼球突出呈缓慢进展。眼底改变:肿瘤发生在视神经前端者,早期可表现为视盘隆起,边界不清,色灰白。发生在后端者,早期即可出现视神经萎缩,呈继发性水肿性萎缩,较具特征性。视神经由于长期静脉高压,视网膜中央静脉与脉络膜静脉间形成侧支循环,即视睫状静脉,为特征表现。
4 诊断
1. 视神经鞘脑膜瘤的四联征 一侧性眼球突出,视力丧失,慢性水肿性视盘萎缩和视睫状静脉。
2. X线检查 视神经鞘脑膜瘤向颅内蔓延者摄X线可显示视神经管扩大。发生在眶骨膜的脑膜瘤多累及蝶骨大、小翼,X线显示骨质增生,密度增高,边缘模糊。
3. 超声探查 视神经鞘脑膜瘤可显示视神经明显增粗,边界尚清,内回声较少,分布不规则,衰减显著,偶见强回声光斑。
4. CT扫描
(1) 视神经鞘脑膜瘤可显示视神经增粗呈管状、串珠状、梭形、圆锥形等,部分患者可表现典型的“车轨征”,强化更明显。肿瘤偏心性生长时可呈类圆形或不规则块状。
(2) 发生于眶骨膜的脑膜瘤可显示骨质增生肥厚、密度增高、骨质表面呈毛刺样或虫噬样破坏,骨窗CT显示尤为清晰,累及蝶骨大、小翼多见。邻近病变骨质处还可见到眶内软组织肿物,呈扁平状,边界欠清。
5. MRI扫描 视神经鞘脑膜瘤在T1WI呈中低信号、T2WI呈中低信号,信号较均质。运用脂肪抑制和增强技术可使肿瘤明显增强,典型者可呈“车轨征”(图),而且尤其适合肿瘤颅内蔓延的观察,可在鞍上区发现明显强化的异常信号(图)。蝶骨脑膜瘤中的骨质成分在T1WI和T2WI均呈低信号。肿瘤沿颅内硬脑膜蔓延,形成“脑膜尾”征(图)。