先天性心包缺如或缺损

1 拼音

xiān tiān xìng xīn bāo quē rú huò quē sǔn

2 注解

3 疾病别名

先天性心包缺如,先天性心包缺损

4 疾病代码

ICD:I31.8

5 疾病分类

心血管内科

6 疾病概述

先天性心包缺如或缺损(congenital pericardial absence or defect)是一种少见的心脏病。男性多于女性，为3∶1，报道的病人年龄为11～79 岁。

7 疾病描述

先天性心包缺如或缺损(congenital pericardial absence or defect)是一种少见的心脏病。本病首先于1559 年被Realdo Columbus 解剖确认，但第1 个可靠的病例是1793 年由Baille 报道的。此后，在外科手术或尸解时偶尔发现此病并报道。直到1959 年，Ellis 第1 次报道用胸部X 线诊断的2 例病人。

8 症状体征

1.男女均可发病，男多于女(3∶1)，报道的病人年龄为11～79 岁。

2.大多数心包缺损病人通常无症状，少数可出现某些非特异性症状。其中最常见的症状为胸部不适，偶可出现呼吸困难、头晕和晕厥。左侧心包部分缺损可因在缺损处发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。右侧部分心包缺损异常罕见，可伴有吸气时右胸痛，是由于右房或右室疝，或肺疝进入心包腔。

3.胸骨左缘可闻及Ⅰ～Ⅲ级收缩期杂音，此杂音可能与易变的心脏产生湍流有关。左侧心包完全缺损时，心尖搏动可向左移位。

4.1/3 的病例尚可合并其他先天性畸形，如动脉导管未闭、房间隔缺损、先天性二尖瓣狭窄、法洛四联症等。

9 疾病病因

源于先天性心包发育异常。

10 病理生理

多数作者认为本病的发生和左侧Cuvier 管有关。在正常胚胎发育过程中，左Cuvier 管逐渐萎缩，构成左上肋间静脉的一部分，若其过早萎缩将使胸膜心包皱襞血液供应不良，使心包发育不全，产生大小不一的缺损。

11 诊断检查

诊断：本病无特征性症状和体征，诊断依据超声心动图证实左心室轮廓有局限性膨出和心包回声衰落，放射性核素楔入可明确诊断。1995 年，Connolly 等总结了10 例患者的超声心动图特征为不正常的超声窗(10/10)、心脏高变动性(9/10)、异常的室间隔运动(8/10)和心脏摇摆运动(7/10)。心导管造影检查仅在合并其他需行外科手术治疗的先天性心血管畸形时实施。肺动脉造影时若出现左房浑浊化，或左心耳轮廓超出心脏左缘，提示发生左房或左心耳疝。

实验室检查：目前尚未见相关资料。

其他辅助检查：

1.心电图 电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞、心前区导联QRS 波群顺钟向转位。

2.超声心动图 证实左心室轮廓有局限性膨出和心包回声衰落。

3.CT 和MRI 显示右侧心包清晰可见，而左侧心包缺如。主动脉和肺动脉之间有异常肺组织楔入。

4.胸部X 线 向左侧胸膜腔内注入空气约500ml，取左侧卧位片刻后摄片，可见气体进入心包腔，是诊断本病的最重要的方法。胸部X 线上的心脏形态取决于有无心脏组织从缺损中疝出。有疝出时，则在第3 至第7 前肋间之心缘(多为左心缘第二弓)上有突出之“肿物”影。透视下显示其搏动强烈。

12 鉴别诊断

胸痛者需与心绞痛鉴别。胸片示左心缘上部突出，需与肺动脉扩张、左心耳动脉瘤、二尖瓣疾病、房间隔缺损及左肺门淋巴结增大等鉴别。

13 治疗方案

心包小缺损或完全性缺损，一般不需要外科手术治疗。部分心包缺损者，出现症状和有猝死的可能性，伴有左房耳通过缺损处绞窄的证据时，需施行外科手术治疗。手术方式有左心耳切除、粘连松解、心包整形或扩大缺损。

14 并发症

目前尚未见相关资料。

15 预后及预防

预后：目前尚未见相关资料。

预防：

1.加强宣传教育，提倡优生优育；加强孕期保健，指导合理妊娠，避免胎儿先天畸形的发生。

2.合理安排运动 应控制运动量，禁忌突然用力运动，防止发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。

16 流行病学

本病分为完全性和部分性两类。一般来说，部分性缺损多于完全性缺损，左侧缺损多于右侧缺损。左侧心包缺损国外已有150 例以上的报道，右侧心包缺损也有10 例以上报道。1977 年Van pragh 等在心脏病患者尸检统计中为0.2%～0.3%，男性多于女性，为3∶1。国内报道此病很少，偶见个案报道。

17 特别提示

加强宣传教育，提倡优生优育；加强孕期保健，指导合理妊娠，避免胎儿先天畸形的发生。合理安排运动 应控制运动量，禁忌突然用力运动，防止发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。