7 疾病概述
外阴基底细胞癌(basal cell carcinoma of vulva)为不常见的外阴恶性肿瘤，恶性度较低。病变多呈局部浸润，易复发，生长缓慢，很少转移，占外阴恶性肿瘤的2%～3%。常见部位为大阴唇，也可在小阴唇、阴蒂和阴唇系带出现。30 岁以上的妇女也可发生，但以绝经后妇女常见，多见于55 岁以上妇女，发病平均年龄58～59 岁。
8 疾病描述
外阴基底细胞癌(basal cell carcinoma of vulva)为不常见的外阴恶性肿瘤，恶性度较低。病变多呈局部浸润，易复发，生长缓慢，很少转移，占外阴恶性肿瘤的2%～3%。常见部位为大阴唇，也可在小阴唇、阴蒂和阴唇系带出现。病灶早期呈灰色，几乎有些半透明，位于变薄的上皮下，小结节直径常常＜2cm。患者自觉局部瘙痒或烧灼感，也可无症状。外阴基底细胞癌病灶多为单发，偶为多发。若在外阴部仅见一个病灶，应检查全身皮肤有无基底细胞癌。此外，基底细胞癌约有20%伴发其他原发性癌瘤，如外阴鳞癌、恶性黑色素瘤、皮肤癌、乳腺癌、胃癌、直肠癌、肺癌、宫颈癌、子宫内膜癌及卵巢癌等。
9 症状体征
1.症状 外阴基底细胞癌病灶多为单发，偶为多发。该病病史长，初起无自觉症状。此后以外阴瘙痒、烧灼感为主要症状。有溃疡形成可出现疼痛或有出血、渗出，并有血性臭味分泌物。可有身体其他部位基底细胞癌的病史。
2.体征 常表现为小的病灶，位于大阴唇，也可在小阴唇、阴蒂和阴唇系带出现。病灶早期呈灰色，几乎有些半透明，位于变薄的上皮下，小结节直径常常＜2cm。有3 种基本类型即结节溃疡型、扁平型、息肉型。
10 疾病病因
外阴基底细胞癌为来源于外阴上皮基底细胞的恶性肿瘤。外阴基底细胞癌真正病因不明。有报道可能与局部放射治疗有关。但其他部位的基底细胞癌，如头面部的基底细胞癌可能与日光有关，但这仍不能完全解释全部外阴基底细胞癌的原因。
11 病理生理
肿瘤位于大阴唇，发展缓慢，很少侵犯淋巴结。有3 种基本类型。3种类型可单独存在，也可混合存在。
1.结节溃疡型 表现为一实质性结节；中间形成深溃疡，边缘隆起呈围堤状隆起，为侵蚀性溃疡。
2.扁平型 病灶较表浅，扁平，表面粗糙呈蜡状、丘疹、红斑样，带有黑色素或呈微红色，质地较硬。
镜下肿瘤组织自表皮基底层长出，伸向真皮或间质，轮廓如棒状，或不规则地图形分布。在细胞团巢的外线为栅栏状排列的一层细胞，呈柱形，梭长杆形、深色，其长轴呈栅栏状排列，相当于表皮的基底细胞。在中央部分的细胞，核呈卵形，胞质也不多；有的含较多色素而呈深色。组织结构多种多样，有的呈巢团状，巢内有角化珠；也有巢内出现腺腔样空隙；有的细胞巢团与表皮基层相连，有的接近毛囊形状。不管哪一种都具有一特征，即瘤组织边缘部总有一层栅状排列的基底状细胞。有的瘤组织被周围纤维组织挤压成索条状则称硬化型。这种癌有局部浸润的行为，但一般不发生转移，为低度恶性。如癌灶中部分为鳞状细胞癌则称为基底鳞状细胞癌，其恶性程度是根据这部分鳞状细胞癌的分化程度而决定。组织学上基底细胞癌应与皮肤汗腺癌和毛发癌区别，汗腺瘤有2 层细胞排列特点，毛发癌有始基毛囊的结构。这两者皆无边缘栅状排列的基底细胞层的特征。此外尚应与基底样细胞癌鉴别，后者发病年龄较轻，组织学上有挖空细胞，对HPV DNA 的检测呈阳性结果，这些是基底细胞癌所缺乏的。
12 诊断检查
诊断：根据临床表现和检查所见，诊断一般无困难，但需作病理组织学检查以确诊。由于外阴基底细胞癌生长发展缓慢，很少侵犯淋巴结，所以从出现症状到诊断治疗，往往经过较长时间，有报道平均为6.6 年。若在外阴部仅见一个病灶，应检查全身皮肤有无基底细胞癌。
13 鉴别诊断
1.与外阴未分化鳞状细胞癌鉴别 通常病灶发展较快，病史较短，易出现区域淋巴结转移。
2.与外阴恶性黑色素瘤鉴别 如具有色素沉着者应与外阴黑色素瘤相鉴别，但往往难以鉴别，确诊需病理检查。外阴恶性黑色素瘤有痣的病史和恶变过程，恶变后发展较快，易出现区域淋巴结转移。
3.与前庭大腺癌相鉴别。
4.与未分化鳞状上皮癌鉴别 未分化鳞状上皮癌通常病灶发展较快，病史较短，也易出现区域淋巴转移。
5.与乳头状瘤鉴别。
14 治疗方案
外阴基底细胞癌治愈率很高。北京朝阳医院于1986 年曾报道1 例外阴基底细胞癌合并转移及多次复发，第1 次手术切除后6 年局部复发，又行手术切除，术后行放疗及顺铂化疗。再隔7 年同侧腹股沟淋巴结复发，再行手术切除。术后辅用化疗及放疗。隔5 年有肺转移为1.7cm 直径瘤。做肺叶切除，术后又行顺铂、氟尿嘧啶(5-Fu)化疗，追踪至末次手术后两年半尚健在。患者前后病程共20 年。可以看出基底细胞癌虽有可能复发或转移，但经过积极治疗，预后尚好。
1.手术治疗 外阴基底细胞癌以手术为主要治疗手段，术式可采用病灶局部广泛切除，不需作外阴根治术及腹股沟淋巴结清扫术。对较广泛病灶，则应作外阴广泛切除。凡累及尿道或阴道、肛门时，应作相应部分的切除。疑有腹股沟淋巴结阳性者，应做活检，如病理证实有转移时，应作腹股沟淋巴结清扫术。对腹股沟深淋巴结阴性者，应作盆腔淋巴结清扫术。若复发可再次手术。切除下的标本边缘应详细作切片病理检查以保证确实切净。
2.放射治疗 基底细胞癌对放疗敏感，但由于外阴部正常皮肤对放射线耐受性差，治疗时容易引起难以耐受的合并症如外阴放射性炎症、溃疡和疼痛，故此法仅适用于早期单纯的基底细胞癌。