3 疾病概述
视网膜海绵状血管瘤是一种罕见的视网膜血管错构瘤。本病属于先天性血管畸形。常染色体显性遗传，且有高度可变的外显率和表现度。
患者均为青少年，女性略多于男性，单眼发病，累及双眼者很少，病变基本静止。部分病例合并有颅内及（或）皮肤海绵状血管瘤，称之为神经－眼－皮肤综合征。常无眼部自觉症状，少数患者偶有视力模糊或因玻璃体有出血而见到浮游物。
典型的视网膜海绵状血管瘤是由多数薄壁囊状的血管瘤组成的无蒂肿瘤，呈葡萄串状外观；大小不一，偶有视网膜下或玻璃体内少量积血，可自行消失。瘤体周围视网膜内无脂性渗出斑，视网膜动静脉行径和管径均无异常。
眼底荧光造影：因瘤体表面有白色胶质纤维膜而呈弱自发荧光。视网膜海绵状血管瘤充盈非常缓慢且不完全。早期通常微低荧光，中晚期可见一些血管瘤腔内呈现高荧光。不少血管瘤仅上半部充盈荧光，呈现具有特征性的“帽状荧光”。
本病属于静脉畸形，不会像一般肿瘤那样生长。因而大多数人认为对这种血管瘤一般不需要治疗。视网膜海绵状血管瘤患者的视力预后较好，但一旦玻璃体出血，视力永远受到损害。
6 疾病病因
不详。
8 诊断检查
无视网膜下积液或渗出，由此可与视网膜毛细血管扩张症、视网膜血管瘤鉴别。