3 疾病概述
上皮样细胞组织细胞瘤( ECH)由Wilson Jones等于1989年首先报道。低倍镜下,病变境界相对清楚,呈卵圆形,其长轴与皮肤平行。高倍镜下,病变集中性分布于真皮的乳头层内,由胞浆丰富嗜伊红上皮样细胞组成,排列成镶嵌状。免疫组化标记表达vimentin,多数表达FⅧa,不表达S-100蛋白、HMB45、CK、EMA、MSA和desmin等。病灶内可含有或不含有泡沫样组织细胞、含铁血黄素性巨噬细胞或多核巨细胞等成分。肿瘤内富含小血管,可用CD31、CD34或FⅧa等清晰显示。
6 病理生理
结节为境界清楚、对称性的组织块,高出于皮肤上。表皮呈衣领状向内生长,尽可能将肿块包围,使肿物与正常结缔组织分界清楚。肿块内无毛囊和汗腺穿过。表皮正常,肿块两侧可见棘层肥厚。其内见50%~80%大的上皮样细胞,胞质清楚,细胞呈镶嵌状排列,中间隔以胶原基质。细胞外形呈三角形、多边形或各种带角状。部分细胞核为双核或三个核。核呈卵圆形,轻度空泡状,核内有一核仁,没有不典型核,无核有丝分裂现象。除上皮样细胞外,还有少量的组织细胞、梭形细胞。肿瘤内血管丰富,血管壁厚,还可见扩张的毛细血管腔。