词条 上皮样细胞组织细胞瘤 修订历史

关于上皮样细胞组织细胞瘤

皮肤性病科上皮样细胞组织细胞瘤(ECH)由WilsonJones等于1989年首先报道。低倍镜下，病变境界相对清楚，呈卵圆形，其长轴与皮肤平行。高倍镜下，病变集中性分布于真皮的乳头层内，由胞浆丰富嗜伊红上皮样细胞组成，排列成镶嵌状。免疫组化标记表达vimentin，多数表达FⅧa，不表达S-100蛋白、HMB45、CK、EMA、MSA和desmin等。病灶内可含有或不含有泡沫样组织细胞、含铁血黄素性巨噬细胞或多核巨细胞等成分。肿瘤内富含小血管，可用CD31、CD34或FⅧa等清晰显示。本病是组织细胞瘤的一种亚型。临床表现很像化脓性肉芽肿，或幼年良性黑素瘤，瘤组织的主要细胞成分是由大的有角的上皮样细胞所组成。多见于成年人，女性患者较男性稍多，病程数月至数年。好发于四肢，尤以大腿部多见。皮损为硬的结节或丘疹，直径0.5～1.5cm，圆形或卵圆形，表面光滑有血管分布，好像高出于皮面的血管结节。结 ...