可变性红斑角化症

皮肤性病科 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
医学百科APP(安卓 | iOS | Windows版)

您的医学知识库 + 健康测试工具

https://www.wiki8.cn/app/

1 拼音

kě biàn xìng hóng bān jiǎo huà zhèng

3 疾病概述

可变性红斑角化症。此症较为罕见,通常是皮肤上有红斑,红斑的基础上出现角化性的斑片。可以发生在任何部位,但是多见于四肢、臀部,可伴有手脚掌角化,毛发指甲一般不受影响。有的患者在夏季病情有所好转。

4 疾病描述

又名可变性图形红斑角化症,对称性进行性先天性红斑角皮症,进行性红斑角皮症或Mendes Da Costa综合征。

5 症状体征

表现不一,因人而异。其特征为边界清楚的红斑性和角化过度性斑片形态奇特。损害有两种:一种为起于正常皮肤或在红斑基础上的散在、持久性红棕色角化过度性斑片,常呈图案形、逗点形、环形或多环形;另一种为边缘清晰的红斑,散乱分布大小、数量和位置变化迅速,可在几小时或几天内消退,部分持久不变,逐渐形成角化过度斑片。皮损可发生于任何部位,但多见于四肢伸侧、臀部、腋下、腹股沟和面部,有时掌跖部有角化,而头发、甲和粘膜部很少受累。

约30%的病人在出生时就患病,其他多数在出生后不久至3岁内发病,偶有较晚者,以后随年龄增长有某些改善,尤其在女性绝经期后,但在妊娠期往往加重,皮损也可由于暴露于热、冷、风后或因情绪波动而加重,一部分病人在夏季可部分或完全缓解。本病终生不愈,但不影响一般健康。

6 疾病病因

为一种罕见遗传病,其遗传模式是表达多变的常染色体显性特征。Vandersteen等认为本病是一种原发性角化病,其基本异常起源于表皮,并证实在角化过程皮损中,角质小体在数量上是减少的。

7 病理生理

为非特异性变化,表皮角化过度和角化不全,颗粒层正常,棘层肥厚,真皮乳头延长,真皮有轻度水肿和非特异性炎症细胞浸润

电镜显示表皮角质小体数目明显减少。

8 治疗方案

本病无特效疗法。口服异维A酸修复减少的角质小体和消除角化过度及游走的红斑,但停药后可复发;外用皮质类固醇可有一定的效果。

编辑:banlang 审核:sun
特别提示:本站内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。