继发性系统性淀粉样变病

皮肤性病科 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

jì fā xìng xì tǒng xìng diàn fěn yàng biàn bìng

2 注解

3 疾病别名

系统淀粉样A蛋白病

5 疾病概述

一般病理改变:(1)受累脏器间质组织血管壁有淀粉样蛋白沉积,久之实质细胞淀粉样蛋白所替代;(2) 侵犯到脾脏滤泡时,其肉眼变化称为西米脾;(3) 皮肤基本无损害。

临床特点:(1)常继发于各种慢性炎症性疾病,其中以类风湿性关节炎骨髓炎最为常见。结核病也是很常见的病因;(2) 主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺器官,少数累及甲状腺;(3)淀粉样蛋白丝由淀粉样A蛋白(简称AA蛋白)构成,与免疫球蛋白无关;(4)早期症状有肝脾大和蛋白尿,继而发生肾病尿毒症;(5)一般无皮肤损害。

6 疾病描述

本病常继发于各种慢性炎症性疾病。淀粉样蛋白丝由淀粉样A蛋白(简称AA蛋白)构成,与免疫球蛋白无关。其前体称血清淀粉样A相关蛋白(简称SSA蛋白),是一种α球蛋白,正常人血清内也有小量存在,AA蛋白构成SAA蛋白末端氨基部分,后者在巨噬细胞溶酶体内经白水解而产生AA蛋白。各种慢性疾病,因巨噬细胞抗原刺激,分泌AA蛋白,沉积于细胞外。原发疾病有类风湿性关节炎麻风结核梅毒骨髓炎局限性肠炎溃疡性结肠炎结缔组织疾病、肿瘤血吸虫病霍奇金病截瘫褥疮、慢性化脓性皮肤病化脓性汗腺炎、郁积性溃疡、重型银屑病(尤以关节病性和脓疱性)、营养不良大疱性表皮松解症Reiter综合征等。主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺器官,少数可累及甲状腺皮肤无损害。临床表现为肝肿大、蛋白尿,继发肾炎尿毒症组织病理于上述实质性脏器间质组织血管壁有淀粉样蛋白沉积,久之实质细胞淀粉样蛋白所替代。治疗以控制原发疾病为主。

7 症状体征

临床表现为肝肿大、蛋白尿,继发肾炎尿毒症

8 疾病病因

继发于各种慢性炎症性疾病。

9 病理生理

10 诊断检查

肝和肾活检可导致不可控制出血,故推荐直肠粘膜活检。正常皮肤包括脂肪、尤以腹壁皮下脂肪活检值得一试。

11 治疗方案

治疗以控制原发疾病为主。

12 特别提示

1.常继发于各种慢性炎症性疾病,其中以类风湿性关节炎骨髓炎最为常见,结核病也是很常见的病因

2.早期症状有肝脾大和蛋白尿,继而发生肾病尿毒症

3.一般无皮肤损害。

继发性系统性淀粉样变病别名系统淀粉样A蛋白病(Systemic AA amyloidosis)。

13 相关出处

皮肤病学

编辑:banlang 审核:sun
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