1 概述
海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道，其病理变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显，海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致，一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少，若血管瘤体积较小，范围不大，则不一定会引起血小板减少。皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部，30%发生于肢体，呈多发性，发生于内脏者约占10%。出生时常不明显，随年龄的增长，病变逐渐增大。出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑，鼻出血，口腔出血，少数可因出血致死。若血管瘤巨大，出血症状严重，大多数采用放射治疗，肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。
8 发病机制
海绵状血管瘤血小板减少综合征的病理变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显，海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致，若血管瘤体积较小，范围不大，则不一定会引起血小板减少。因此，一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。
将血小板输入患者体内后，很快就消失，生存时间缩短一半。用放射性核素标记血小板，并在体外扫描，可见放射活性集中在血管瘤。病损处活检可见血小板性血栓。
血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内，发生血管瘤的血管内凝血，甚至发生慢性血管内凝血，使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有纤维蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少，同时伴有继发性纤溶，血浆鱼精蛋鱼精蛋白副凝固实验阳性。
10 实验室检查
10.1 外周血
血红蛋白、红细胞、白细胞正常，血小板常降低（10～40）×109/L，出血时间延长，血块回缩不佳。外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害，如畸形红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等。
10.2 骨髓象
巨核细胞正常或增多。
10.3 纤维蛋白原
12 海绵状血管瘤血小板减少综合征的诊断
根据临床表现及血小板减少即可诊断。