变应性皮肤脉管炎

1 概述

变应性皮肤血管炎（allergic cutaneous vasculitis）又称变应性血管炎（allergic vasculitis）、系统性变应性血管炎（systemic allergic vasculitis）、结节性皮肤变应疹（nodular dermal allergidi）。是多种原因引起的主要累及真皮浅层毛细血管及微细血管的过敏性炎症性皮肤病，好发于四肢，以小腿、踝周尤为显著。临床表现有丘疹紫癜、风团、小水皰、多形性红斑、小结节，以红斑和结节较常见，病程慢性，可迁延达数年之久。本病常发生于青年男女，可能的诱因包括细菌、病毒感染以及某些药物因素，鉴于本病的形态多样、病程长，如能尽早明确诊断有助于缩短病程，减少痛苦，提高疗效。

2 疾病名称

变应性皮肤血管炎

3 英文名称

allergic cutaneous vasculitis

4 别名

allergic cutaneous angiitis；allergic vasculitis；nodular dermal allergidi；systemic allergic vasculitis；变应性皮肤脉管炎；结节性皮肤变应疹；系统性变应性血管炎

5 分类

皮肤科 > 皮肤血管病及淋巴管病

6 ICD号

L98.8

7 流行病学

变应性皮肤血管炎多见于青年人.目前无其他相关内容描述。

8 病因

变应性皮肤血管炎可能与细菌毒素、病毒感染、异性蛋白及某些药物有关。

9 发病机制

致敏物质作为抗原进入机体，与抗体结合形成免疫复合物，沉积于血管壁而引起血管损伤。

10 变应性皮肤血管炎的临床表现

变应性皮肤血管炎多见于青年人，发病前1～2周常有急性细菌或病毒感染史。多数患者仅皮肤受累，少数可累及内脏。

皮损初发为粟粒到绿豆大红色斑丘疹和紫癜，渐增大，可变成水疱或血疱，也可为暗红色结节，结节坏死后可形成溃疡，上覆干燥性血痂。溃疡愈合后常留下萎缩性瘢痕。多种损害常同时存在，但以紫癜、结节、坏死和溃疡为特征。慢性病例常见多种损害同时存在。皮疹好发于小腿、踝部及上肢等处，呈对称分布，也可累及躯干。自觉疼痛或烧灼感。部分患者可伴内脏受累，如肾脏、胃肠、神经系统等，称为变应性皮肤-系统性血管炎。

11 变应性皮肤血管炎的并发症

变应性皮肤血管炎可伴内脏受累，如肾脏、胃肠、神经系统等。

12 实验室检查

血小板计数可减少，血沉加快，白细胞数可增高及嗜酸性粒细胞增高。

13 辅助检查

组织病理：可见真皮乳头下和网状层的毛细血管炎和小血管炎。血管扩张、内皮细胞肿胀、管腔变窄甚至闭塞，血管壁纤维蛋白样变性或坏死。血管及其周围有中性粒细胞浸润。

14 诊断

根据病史、临床表现及实验室检查可明确诊断。

1.慢性经过，反复发作，以双下肢为主分布；

2.皮疹呈红斑、丘疹、紫癜、小水皰、结节、风团、溃疡等多形损害；

3.白细胞计数增多，血沈增快；

4.抗“Ｏ”值增高；

5.组织病理显示皮下组织上部非特异性脂肪组织炎及真皮炎症反应；

15 鉴别诊断

变应性皮肤血管炎需与丘疹坏死性结核疹相鉴别，后者有结核病史或有结核病灶，结核菌素试验阳性，皮损以毛囊性硬丘疹、结节及溃疡为主，不出现紫癜、血疱、风团等皮疹。

16 变应性皮肤血管炎的治疗

16.1 治疗原则

1.寻找和去除病因，避免各种诱发因素；

2.非特异性抗过敏治疗；

3.降低毛细血管通透性和脆性；

4.皮质类固醇激素治疗；

5.对症支援治疗。

16.2 用药原则

1.皮质类固醇激素  常服用泼尼松40～60mg/d，待病情得到控制后，可逐渐减量至维持量。

2.抗生素  可选用红霉素、氨苄西林、先锋霉素等抗生素治疗。

3.免疫抑制剂  可口服环磷酰胺1～3mg/（kg·d），常与皮质类固醇激素并用。

4.其他  对治疗效果不显著者，可应用氨苯枫（100～150mg/d，口服）、秋水仙堿等治疗。

16.3 疗效评价

1.治愈：皮疹完全消失；

2.好转：多数皮疹消退；

3.未愈：皮疹无消退或仍有新发皮疹。

17 预后

变应性皮肤血管炎病程慢性，常反复发作。一般未累及内脏者预后良好，内脏受累者预后差。

18 相关药品

泼尼松、红霉素、氨苄西林、环磷酰胺、氨苯砜

19 相关检查

血小板计数