Kartagener 综合征

疾病 呼吸内科

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

Kartagener zōng hé zhēng

2 注解

4 疾病分类

呼吸内科

5 疾病概述

Kanagener 综合征(Kartagener’s syndrome)又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征,1902 年Stewat 首先报道。本病不属于遗传病。多在15 岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热呼吸困难、发绀等,肺部闻及湿啰音

6 疾病描述

Kanagener 综合征(Kartagener’s syndrome)又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征,1902 年Stewat 首先报道。

7 症状体征

多在15 岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热呼吸困难、发绀等,肺部闻及湿啰音患者慢性鼻炎副鼻窦炎鼻息肉,偶有眼结膜变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损心室间隔缺损脑积水唇裂聋哑等。

8 疾病病因

病因可能为隐性或显性遗传,亦有人认为本病不属于遗传病。

9 病理生理

内脏转位可能为本病主导性的病理变化,其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输功能障碍,分泌物和细菌潴留,导致长期的慢性感染,形成了支气管扩张副鼻窦炎病理学基础。

10 诊断检查

诊断:根据临床表现、辅助检查,即可诊断。

实验室检查鼻窦炎和呼吸道反复感染末梢血白细胞可升高。

其他辅助检查:普通透视检查支气管造影胸部X 线检查可见肺纹理增多,心脏转位。支气管造影可显示支气管扩张,多见于两肺下叶。

11 鉴别诊断

应与鼻窦炎上呼吸道感染支气管扩张相鉴别。

12 治疗方案

无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张,频繁咯血感染,且局限于一侧肺者,可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。

13 并发症

患者慢性鼻炎副鼻窦炎鼻息肉,偶有眼结膜变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损心室间隔缺损脑积水唇裂聋哑等。

14 预后及预防

预后:患有严重的并发症如心室间隔缺损脑积水预后不良。

预防:主要预防感冒,增强体质,提高抗病能力。

15 流行病学

1902 年Stewat 首先报道,亦有人认为本病不属于遗传病。

编辑:banlang 审核:sun

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