1 概述
Kanagener综合征(Kartagener’s syndrome)又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征,1902年Stewat首先报道。Kanagener综合征病因可能为隐性或显性遗传,亦有人认为本病不属于遗传病。多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热、呼吸困难、发绀等,肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。Kanagener综合征目前无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张,频繁咯血或感染,且局限于一侧肺者,可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。
8 病因
Kartagener综合征病因可能为隐性或显性遗传,亦有人认为本病不属于遗传病。
10 Kartagener综合征的临床表现
Kartagener综合征多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热、呼吸困难、发绀等,肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
14 诊断
根据临床表现、辅助检查,即可诊断。
15 鉴别诊断
Kartagener综合征应与鼻窦炎及上呼吸道感染,支气管扩张相鉴别。
16 Kartagener综合征的治疗
Kartagener综合征目前无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张,频繁咯血或感染,且局限于一侧肺者,可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。