6 概述
左或右冠状动脉异常起源于不相应的主动脉窦，也就是左冠状动脉起源于右窦，右冠状动脉起源于左窦，其中1/2～1/3病例在其近端与主动脉壁形成切线或锐角，并走行于主动脉与肺动脉之间，可产生心肌缺血的症状和猝死，需用外科治疗。
左或右冠状动脉起源于不相应的主动脉窦在冠状动脉畸形中仅占1%～3%。1962年Jokl首次发现健康人因左冠状动脉起源于主动脉右窦有潜在猝死的危险。1977年，Sack首次报道1例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦应用大隐静脉冠状动脉旁路移植术。1980年，Moodie报道1例与上述相同冠状动脉畸形施行内乳动脉冠状动脉旁路移植术。1981年，Mustafa报道2例左冠状动脉异常开口重塑术，均获成功。
左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，根据左冠状动脉走行径路分为4类：①右心室流出道前面，以后分为左前降冠状动脉和回旋冠状动脉（图6.17.2.1-0-1A）；②于两大动脉之间（图6.17.2.1-0-1B）；③行经室上嵴肌肉内（图6.17.2.1-0-1C）；④绕经主动脉后方而后分支（图6.17.2.1-0-1D）。尸解证明在左冠状动脉起源于主动脉右窦的病例中，左冠状动脉走行于主动脉与肺动脉之间者的预后极差，绝大多数因此畸形死亡。右冠状动脉起源于主动脉左窦并走行主动脉与肺动脉之间的病例可根据右冠状动脉开口的位置分为4类（图6.17.2.1-0-2D）。一组报道，约有80%尸解显示左心室和（或）右心室心内膜下瘢痕，也有根少数出现心肌梗死、室壁瘤和附壁血栓。少数病人有左心室肥厚以及二叶主动脉瓣或瓣膜交界融合。另一组报道绝大多数病例因突然死亡而在尸解中未发现心脏任何变化。
左冠状动脉起源于主动脉右窦和右冠状动脉起源于主动脉左窦以及异常冠状动脉走行两大动脉之间产生心肌缺血、心肌梗死和猝死的发生机制是多因素引起的，首先是在大多数病人的异常左和右冠状动脉的近段与主动脉壁呈切线或锐角或裂缝样开口，从而在剧烈运动时产生冠状动脉血流障碍。其次异常左或右冠状动脉近段埋在主动脉壁内，无血管外膜并与主动脉同一中层，在剧烈运动时动脉压特别是舒张压上升时，富有弹力纤维的升主动脉向外扩张和拉长导致冠状动脉在主动脉壁内部分压扁和阻塞。第三，在剧烈运动时主动脉扩张，可能使冠状动脉裂缝样开口形成活瓣而阻塞。所以患有此冠状动脉的儿童，往往在游戏、跑步或球赛当时或以后猝死。也有报道数例活到40～60岁，经检查心脏各段活动正常，左心室射血分数为60%～80%，随访8～69个月良好。
11 手术步骤
经胸部正中切口，在靠近无名动脉插入主动脉灌注管，直接插入上、下腔静脉直角管以及经右肺上静脉插入左心减压管。体外循环转流和心脏停搏后，在窦-管连接处上方做主动脉横切口，充分显露左冠状动脉异常开口。当异常开口位于右窦邻近主动脉交界时，应靠近主动脉壁切开和游离交界（图6.17.2.1-1A）。切开裂缝样开口并沿异常冠状动脉纵轴延长和扩大切口至左窦（图6.17.2.1-1B）。切除部分在冠状动脉与主动脉间的共同血管壁，将血管内膜对拢和间断缝合。应用带垫片的褥式缝合把瓣膜交界固定在主动脉壁上（图6.17.2.1-1C）。缝合主动脉切口，开放主动脉，复温和心脏复跳。心电图监测无心肌缺血后逐渐停止体外循环转流。
