4 疾病概述
外阴血管外皮细胞瘤特点是瘤细胞在基底膜外增殖，可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称为血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。外阴血管外皮细胞瘤较少见。曾有1 例发生于新生儿阴蒂的先天性血管外皮细胞瘤(Brock，1995)的报道。常常表现为外阴缓慢生长的不规则肿物，无痛。肿块位置较浅表，质软。
8 病理生理
肿瘤呈局限性结节状，边缘清晰，有薄层包膜，平均直径4～8cm。切面灰白至红棕色，常伴出血和囊性变，恶性者可见坏死。
镜检见血管丰富，内壁衬以正常的内皮细胞。肿瘤细胞完全位于毛细血管外，血管和瘤细胞间常有一胶原纤维带，瘤细胞围绕血管和胶原纤维带呈漩涡状或放射状排列，以PAS 或网状纤维染色可以清楚勾出血管图像。良、恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难。恶性通常表现为肿块直径超过5cm、细胞多形性、核分裂增多或区域性坏死等特征。肿瘤不具备上述表现也可认为潜在恶性，因为它们中约20%可以有局部浸润或血道转移。