6 疾病概述
外阴软纤维瘤是一种以纤维血管为核心、角化的鳞状上皮所覆盖的良性息肉肿块。常常较小且软,是一种有蒂的良性肿瘤。通常发生于中年或老年妇女,更年期后妇女多见,也可见于妊娠期,老年人肥胖者的皱褶部也多见。
外阴软纤维瘤病变多发生在大阴唇,单发或多发。临床常无症状,病人在触诊或望诊时才发现,可见肿瘤呈类圆形,息肉状,常有蒂,表面皱襞较多。有的可类似于尖锐湿疣。可存很多年,极少数会形成大的软纤维瘤。当血供不足时,可发生溃疡。在蒂扭转或破溃时则出现症状,主要为疼痛,溃破,出血和感染。有时肿块受摩擦而有不适感。
8 症状体征
外阴软纤维瘤病变多发生在大阴唇,单发或多发。临床常无症状,病人在触诊或望诊时才发现,可见肿瘤呈类圆形,息肉状,常有蒂,表面皱襞较多。有的可类似于尖锐湿疣。可存很多年,极少数会形成大的软纤维瘤。当血供不足时,可发生溃疡。在蒂扭转或破溃时则出现症状,主要为疼痛,溃破,出血和感染。有时肿块受摩擦而有不适感。较小的软垂疣类似于真皮痣,来自于孤立坚硬的胶原,也可能出现息肉样的外阴损伤。
10 病理生理
外阴软纤维瘤外形呈球形,直径为1~2cm,可以有蒂。肿瘤表面有皱襞,肿瘤质地柔软。息肉样,切面为白色柔软的纤维结缔组织。镜下特点可见在外阴生发上皮有明显的纤维血管间质的成分,表面覆以较为正常的或萎缩的鳞状上皮,也可出现乳头状增生和过度角化。不同的病例,间叶成分可有很大的差别,有的细胞成分稀少,在疏松黏液水肿样的间质中散布形态温和的梭形的细胞,有的病例富有细胞,与表皮间没有分界带,细胞多形性明显,有大量奇异大细胞及多核细胞,而且可有明显增多的核分裂象。免疫组化染色desmin、vimentin 阳性,actin 部分阳性,ER 和PR 间质细胞可阳性。
12 鉴别诊断
外阴软纤维瘤需与下例疾病鉴别诊断:
1.纤维瘤(硬纤维瘤) 一般起源于会阴部或圆韧带的深部的纤维组织,间质一般更致密,胶原纤维多。
4.侵袭性血管黏液瘤 不呈息肉状,在深部组织浸润性生长,血管丰富(含有中到大血管),弥漫分布,可见平滑肌细胞条索。
5.血管肌纤维母细胞瘤 其通常为界限清楚非息肉样肿物,梭形细胞和浆细胞样细胞围绕纤细壁薄的毛细血管排列。
6.表浅血管黏液瘤 两者都可呈息肉状生长,但表浅血管黏液瘤的病变呈多结节状,有丰富的黏液基质和中性粒细胞浸润,而没有多核间质细胞。
13 治疗方案
对于外阴软纤维瘤的多发性小损害可选择激光、电凝、电灼或液氮冷冻。液氮冷冻效果极佳。对较大有蒂损害可在其根部行电灼术。
如患者因肿瘤而担忧,出现症状,或肿瘤直径超过1~2cm,则肿瘤应予以切除。同样,切除物应送病理检查。中医外治疗法可选用五妙水仙膏、水晶膏或除痣膏点涂患处,直至脱落。
17 特别提示
定期体检、及时治疗、做好随访。