皮肤淋巴细胞瘤

皮肤性病科 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

pí fū lín bā xì bāo liú

2 英文参考

lymphocytoma cutis

3 注解

4 疾病别名

皮肤良性淋巴组织增生病 假性淋巴瘤 皮肤淋巴增生

6 疾病概述

皮肤淋巴细胞瘤又称皮肤良性淋巴组织增生病,假性淋巴瘤皮肤淋巴生等。其皮肤损害是一种良性炎症性病变。

临床上皮肤淋巴细胞瘤一般多见于儿童和女性青年,皮损常为单发,表现为紫红色半圆形隆起,可呈结节状、丘疹样,亦可融合成斑块,边界清楚,质较硬,表皮菲薄光滑,无脱屑和溃疡形成。好发于头面、颈部、乳晕、腋部、阴囊四肢。一般无自觉症状,数月后可自行消退,不留痕迹,亦可复发,发展成皮肤真性淋巴瘤

7 疾病描述

皮肤淋巴细胞瘤又称皮肤淋巴样增生、皮肤良性淋巴结病、皮肤淋巴增生及SplieglerFendt假性淋巴瘤

8 症状体征

本病多见于儿童及青年女性,往往发生于慢性萎缩性肢端皮炎、游走性慢性红斑中央,或偶见于带状疱疹消退处。皮损形态及严重程度不一,可分为局限型和播散型两型。前者表现为单个或数个簇集结节肿瘤斑块,罕见局部淋巴结肿大,后者表现为多发小结节及粟粒样丘疹,半数患者可有局部淋巴结肿大。大结节肿瘤性损害好发于耳垂、颈后、乳头乳房周围、腹部、阴囊或足背,半球状隆起,暗红或蓝红色,边界清,质或硬或软,表面皮肤菲薄。斑块型损害主要见于小腿,不太隆起,大都呈弧状,蓝色或褐红色,常伴毛细血管扩张。小结节性损害常区域性簇集,播散粟粒状罕见,常见于面及躯干,对称分布,直径21mm左右。本病通常无全身症状外周血淋巴细胞反应性增加。

本病虽属良性,但有报告认为经长期持续后,偶可发展成恶性淋巴瘤,不过也可能淋巴瘤早已存在,只是在组织学上与皮肤淋巴细胞瘤难以区别而已。

9 病理生理

细胞浸润常呈楔形分布,主要在真皮上部,有时真皮中、下部及皮下组织较明显。浸润细胞呈弥漫性,也可为片状或团块状,主要在血管皮肤附属器尤其是外泌汗腺周围,极少侵入胶原纤维束,与表皮之间有一狭窄胶原区。表皮正常或萎缩浸润细胞中除浆细胞组织细胞嗜酸性粒细胞外,淋巴细胞大小两型。彼此相互混合或排列成淋巴滤泡样结构,后者约见于10%的损害。小淋巴细胞多见,常见于病变前期,部分或完全围绕大淋巴细胞聚集处的边缘或周围,胞核圆形、深染,因胞质少而排列致密大淋巴细胞相当于淋巴滤泡中的中心细胞、中心母细胞免疫细胞,胞核大,形态不规则、淡染,偶有折迭或沟状裂纹,因胞质多,彼此分开。免疫组化示中央细胞B细胞,而周围的小淋巴细胞则为T细胞,多为辅助T细胞B细胞区为多克隆,κ链为主。

此外,淋巴细胞浸润处尚见巨噬细胞,核碎片见于巨噬细胞内及其附近。血管成纤维细胞增生,内皮细胞肥大。

上述组织象可有异型。在某些病例中,浸润细胞几乎全是一致性成熟淋巴细胞,少数大淋巴细胞。在另一些病例中,大淋巴细胞多见,胞核可不典型,有丝分裂象多见,并见单行淋巴细胞侵入胶原束间,与恶性淋巴瘤难以区别,但有嗜酸性粒细胞浆细胞,良性可能性大,也并非绝对。

细胞淋巴细胞瘤为皮肤淋巴细胞瘤的特殊类型,组织象似恶性淋巴瘤,但病程良性,主要表现为大淋巴细胞浸润性团块、胞核淡染、多型性、分裂象多,似淋巴瘤,但有以下特征,即致密成簇小淋巴细胞周围或浸润大淋巴细胞聚集处,而中等淋巴细胞少或缺如。小淋巴细胞为多克隆

10 诊断检查

结合临床表现进行组织病理检查以明确诊断。应与下列疾病鉴别:

(一)恶性淋巴瘤

1、滤泡性恶性淋巴瘤  原发于淋巴结,偶有皮肤受累,但皮损中未见淋巴滤泡结构,可资鉴别。

2、小淋巴细胞恶性淋巴瘤  B细胞多见,但瘤细胞为单克隆性。

3、混合性淋巴细胞-大细胞淋巴瘤  有不典型淋巴细胞,且大多数淋巴细胞较分化好的小淋巴细胞大并有凹陷。

4、免疫细胞瘤  有不典型胞核的异常形态细胞,可产生异常免疫球蛋白,或不同类型免疫球蛋白比例失常。

(二)淋巴细胞浸润症  以T细胞为主且为多克隆性,B淋巴细胞区少或缺如。

(叁)Borrel疏螺旋体淋巴细胞瘤  测定血清抗Borrel疏螺旋体抗体可明确诊断。

(四)多形性日光疹  皮损发生于暴光部位,有光敏史,浸润细胞多形性,表皮可呈皮炎样改变,真皮浅层水肿明显。

(五)红斑狼疮  角化过度,角栓形成,基底细胞液变性浸润细胞块状,LBT阳性。可有多系统损害表现。

11 治疗方案

X线局部放疗有较好效果。

12 相关出处

皮肤病学

编辑:banlang 审核:sun

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