颅狭症

神经外科 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

lú xiá zhèng

2 注解

3 疾病别名

颅缝骨化症,颅骨闭锁症,颅缝早闭,颅骨狭窄症,颅骨愈合症,狭颅症,颅狭小,颅狭窄畸形

5 疾病概述

狭颅症,又称颅缝早期融合症或颅狭窄畸形。表现有智能低下精神活动异常、癫痫发作等。一般于生后6个月至1岁时手术。

6 疾病描述

狭颅症,又称颅缝早期融合症或颅狭窄畸形。表现有智能低下精神活动异常、癫痫发作等。一般于生后6个月至1岁时手术。行颅缝再造术或颅骨切除术。术后 定期复查,必要时再次手术。

7 症状体征

患儿生后颅囟闭合过早,头颅过小和头形的变化,如尖(塔)头、舟状头或扁平头等。躁动不安和呕吐智力眼球突出(金鱼眼)和眼球活动受限,伴发其他先天畸形如并指、并趾、唇裂腭裂先天性心脏病等。

8 疾病病因

病因不明。可能与胎期中胚叶发育障碍等有关。

9 病理生理

病机制具体不清楚。

10 诊断检查

诊断

1.病史  询问患儿生后颅囟是否闭合过早,有无头颅过小和头形的变化,如尖(塔)头、舟状头或扁平头等。有无躁动不安和呕吐智力是否正常。

2.体检  测头围大小检查智力视力。有无眼球突出(金鱼眼)和眼球活动受限,有无伴发其他先天畸形如并指、并趾、唇裂腭裂先天性心脏病等。

3.颅骨X线平片  显示颅缝早闭,脑回压迹明显,眶顶下陷眼眶变形颅骨各径线小于正常。

4.鉴别诊断  应与脑发育不全的头小畸形鉴别。

11 治疗方案

1.手术时机以出生后1/2~1年内较适宜。

2.手术方法

(1)颅缝再造术,有以下几种:①矢状缝再造术:取中线切口,在矢状缝两侧距中线2cm处左右各作一个1.5cm宽的纵行骨沟,并切除距骨缘2cm的骨膜。②冠状缝再造术:在耳前作冠状切口,切除已闭合的冠状缝,手术方法同前。③全颅缝再造术:第一期在耳前作冠状切口,沿冠状缝作一骨沟,并咬除矢状缝的前半,辅以颞肌下减压术。3~4周后行第二期手术,在顶后部作冠状切口,沿两侧人字缝作一骨沟,并切除矢状缝的后半,方法同前。

(2)颅骨切开术:通过手术广泛切开颅骨而不沿原封闭的颅缝切开,对全颅缝早闭者效果较好,两侧手术分期完成。

12 预后及预防

无特殊预防方式。

13 特别提示

狭颅症属常染色体隐性遗传,多见于男孩。发病率男:女为2:1

编辑:banlang 审核:sun

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