进行性结节性组织细胞瘤

皮肤性病科 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

jìn xíng xìng jié jiē xìng zǔ zhī xì bāo liú

2 英文参考

progressive nodular histiocytoma

4 疾病概述

又名进行性结节组织细胞增生病,是一种血脂蛋白正常的组织细胞性疾病。以侵犯皮肤和粘膜,进行性发展为特征,也可累及脾脏

5 疾病描述

6 症状体征

皮损由直径2~10mm棕黄色丘疹或直径1~3cm或更大的淡紫色结节组成,也可见黄瘤样皮疹。皮疹圆形,表面光滑,数量较多,常可达数百个,分布于全身,但以面、躯干、四肢最多,不见于关节处。皮疹分布不对称,播散而不融合。也可侵及眼结膜口腔和喉粘膜。陈旧的皮损尚未消退,而新的皮损不断发生是本病的另一特点。本病对全身健康常无影响。然而,本病可伴有轻度贫血.,网状细胞增生,有的也可有肝脾肿大。实验室检查基本上无特殊异常。血脂常正常。

7 疾病病因

病因未明。

8 病理生理

病理变化:本病组织学上常无诊断性。主要有两种表现,即在真皮或皮下可见细胞纤维增生区,在细胞增生区域,见无数大而淡的组织细胞和泡沫细胞,偶见Touton巨细胞。在纤维增生区,类似皮肤纤维瘤,以成纤维细胞胶原纤维增生为主。偶见胶原束成层或旋涡状排列。特殊染色证实泡沫细胞内有脂质,脂质也见于细胞外。表皮正常或萎缩和延伸。

9 诊断检查

本病根据全身性发疹,呈现数量较多的丘疹结节,进行性增多和扩大,结合皮损活检常易确诊。与幼年性黄色肉芽肿鉴别在于该病发生新生儿,2~3岁内能自行消退,皮损数量较少,常伴咖啡色素斑;另外,本病尚应与播散性黄瘤、发疹性组织细胞瘤、多中心网状组织细胞增生症等鉴别。

10 治疗方案

本病无特效疗法,如结节增大,中央破溃引起疼痛者可手术切除,但易复发。

11 相关出处

皮肤病学

编辑:banlang 审核:sun
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