3 概述
肺动脉发育不全（pulmonary artery agenesis，PAA）为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心血管畸形，如法洛四联症。肺动脉主干缺如者多为死产，或婴儿期死于肺动脉高压，右或左肺动脉近端缺如常见症状为咯血和呼吸困难。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状，如喘鸣，呼吸困难，呕吐，吞咽困难和反复呼吸道感染。需根据病情选择手术治疗方案。
10 发病机制
肺动脉主干缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧常形成吊索状围绕气管或右主支气管引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个性，狭窄程度不一，常伴有狭窄远端血管扩张，及其他心血管畸形。
11 肺动脉发育不全的临床表现
肺动脉主干缺如者多为死产，或婴儿期死于肺动脉高压，右或左肺动脉近端缺如常见症状为咯血和呼吸困难。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状，如喘鸣，呼吸困难，呕吐，吞咽困难和反复呼吸道感染。
14 辅助检查
1.胸部X线片，体层摄影，胸部CT扫描和MRI检查可能为诊断提供线索，例如右或左肺动脉干缺如表现为同侧肺野透亮度增加，肺门血管影消失。左肺动脉异常起源则表现为气管旁阴影和气管、食管移位。
2.肺动脉造影检查对确定诊断，精确定位，计划手术均具有重要价值。
3.支气管造影亦可帮助了解管内型狭窄、阻塞。
17 肺动脉发育不全的治疗
根据病情选择手术治疗方案。