波兰氏综合症胸壁缺损修复术

1 手术名称

Poland综合征胸壁缺损修复术

2 别名

Poland综合征胸壁缺损修补术；波兰综合征胸壁缺损修复术；波兰氏综合症胸壁缺损修复术；胸大肌无发育并短指综合征胸壁缺损修复术；胸大肌缺损并指综合征胸壁缺损修复术；Poland综合征修复术

3 分类

胸外科/胸壁手术/先天性胸壁畸形的手术治疗

4 ICD编码

34.7902

5 概述

1841年，Poland首次描述了先天性胸大肌、胸小肌缺如伴有并指畸形者。直到1962年才将此类畸形称为Poland综合征。这一综合征的畸形还包括胸大肌、胸小肌的胸骨头发育不良，第2～5肋骨前部分、肋软骨缺损出现肺疝（图5.2.1.4-1）。吸气时右胸肋软骨缺损处向内凹陷（图5.2.1.4-2）；呼气时右胸肋软骨缺损处向外凸起（图5.2.1.4-3）。乳房轻度发育不良，至乳房完全缺如，乳头缺如。患胸皮下脂肪少，无腋毛。手畸形包括手掌畸形（图5.2.1.4-4）、短指、并指畸形；肩胛骨小、抬高和翼状畸形。该综合征较为少见，估计发病率为1/3万。Poland综合征还可伴第二种罕见综合征，即双侧或单侧面瘫和眼外展肌麻痹，称Mobius综合征。Shamberger等报道的75例Poland综合征，男40例，占53.3%，女35例，占46.7%；右侧44例，占58.7%，左侧30例，占40%；双侧1例，占1.3%；合并手畸形占66.7%；合并乳房畸形占49.3%。患儿胸廓向内凹陷，胸骨向患侧旋转，对侧呈凸出畸形者占32.0%。

确定胸壁肌肉、骨骼缺损的范围对胸壁重建的设计和修复材料的选择均非常重要。

6 适应症

Poland综合征胸壁缺损修复术适用于：

1.支撑胸廓的肋软骨内陷或缺损较大，为减少胸廓内陷和消除胸壁反常呼吸应手术修复。

2.肋软骨缺损，胸骨向患侧旋转，有或无对侧肋软骨呈鸡胸样突出者。

3.女性患者，患侧乳房缺如，可同时行乳房成形术。

4.胸大、小肌缺如仅限于胸骨端，无功能影响者不必做胸壁修复术。

7 术前准备

全面检查了解胸部及手畸形的范围及程度，与整形科协作，分期实施胸、手畸形的矫正。

8 麻醉和体位

气管内插管静脉复合麻醉。仰卧位，如拟采用背阔肌转移肌瓣时，采用侧卧位。

9 手术步骤

9.1 1.切口

胸骨正中纵行切口或两乳头间第4肋水平、乳房下皱褶内横行切口。切开皮肤、皮下组织、肌肉，游离皮瓣和自胸骨旁向外侧游离胸肌瓣，保留完整的胸大、小肌。

9.2 2.显露肋软骨

肋软骨缺如，胸肌发育不良者，因胸内筋膜外，胸深筋膜至皮肤非常薄，在分离时应十分小心，勿分透此层进入胸腔。

9.3 3.矫正胸骨向内旋转畸形

胸骨一般向患侧内旋转，在第2肋软骨下方横行偏置楔形胸骨截骨，截断胸骨板5～8mm，然后用粗线缝合（图5.2.1.4-5）。

9.4 4.骨膜下肋软骨切除

肋软骨缺损范围大者应给予植骨。胸对侧肋软骨突出者，予骨膜下肋软骨切除，方法同漏斗胸手术。肋软骨缺损2～4根者，自对侧取第5、6肋，将肋骨沿纵轴劈开，以保持最大机械支撑力，缝合固定在缺损的肋软骨断端和胸骨间（图5.2.1.4-5）。

9.5 5.背阔肌肌瓣转移

女性伴乳房缺如患者，可同时做乳房成形术。胸大、小肌缺如，可利用背阔肌转移肌瓣，直接与锁骨下、胸骨旁固定，覆盖在肋骨上，矫正胸肌缺如及锁骨下凹陷。女性乳房缺如者，背阔肌下植入人工材料，完成乳房成形术（图5.2.1.4-6）。

10 术中注意要点

1.术中游离肌、皮瓣使用电凝时，勿损伤组织过多，防缺血坏死。

2.带蒂背阔肌瓣转移时，注意保护胸背动、静脉和神经，以使肌瓣远端保持良好血运，在肌肉甚薄的小儿更应注意。

11 术后处理

胸壁应适当加压包扎，使肌层，皮肤与肋骨能紧密相贴。

12 并发症

1.皮、肌瓣因血供不足而坏死。

2.乳房成形植入人工假体感染，需要取出。