3 概述
板层状鱼鳞病（lamellar ichthyosis）又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病（recessive congenital ichthyosis erythroderma），是一种少见的遗传性角化性皮肤病，属常染色体隐性遗传。
出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑，四方形，中央黏着，边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻（图1）。
6 别名
lamella ichthyosis；recessive congenital ichthyosis erythroderma；片层状鱼鳞癣；隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
13 诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。