Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病

疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

Ⅱxíng miǎn yì mǔ xì bāo xìng lín bā xiàn bìng

2 英文参考

typeⅡimmunoblastic lymphodenopathy

3 概述

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病临床特征与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似,但预后不良,可以看作是淋巴肿瘤的边缘性疾病,与免疫增生不良相似

通过细胞学免疫学检查证实,Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的主要增殖细胞具有多样性,其中包括免疫细胞和苍白细胞。前者核仁大而核幼稚,胞体呈强嗜碱性;后者胞体大而清楚,大小不等但其成熟程度相同,外观类似幼稚浆细胞,在组织学上显示为恶性增殖。根据病理与免疫学特征,已逐渐阐明本病不同于Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,也可称为T细胞淋巴瘤免疫细胞淋巴结病。

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病发病以男性为多,男女之比为7∶1。多为成年期发病。可有发热、皮疹(药物疹样)、全身淋巴结肿大,多伴有肝脾肿大。目前多主张用化疗,但用药剂量宜小,以免引起继发感染而致死。可用小剂量糖皮质激素与小剂量长春新碱联合化疗,疗程因人而异。若继发感染,则病原体多为革兰阴性杆菌,对此宜用足量的氨苄西林氨苄青霉霉霉霉素)、庆大霉霉素等控制之,以延长生存期。

5 英文名称

typeⅡimmunoblastic lymphodenopathy

6 分类

风湿科 > 其他系统疾病引致的关节

7 ICD号

M14.8*

8 流行病学

发病以男性为多,男女之比为7∶1。多为成年期发病。

9 病因

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病。

10 病机

1.本病发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变,有的病例以抑制T细胞(TS)增多为主,有的以辅助性T细胞(TH)增多为主,亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子,促使B细胞增殖,并分泌免疫球蛋白Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的主要增殖细胞具有多样性,其中包括免疫细胞和苍白细胞。前者核仁大而核幼稚,胞体呈强嗜碱性;后者胞体大而清楚,大小不等但其成熟程度相同,外观类似幼稚浆细胞,在组织学上显示为恶性增殖。

2.病理 典型的病理改变除具有Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的特征外,尚有免疫细胞或苍白细胞肿瘤性增殖。细胞学诊断除肉芽肿性变(浆细胞增加、组织细胞嗜酸粒细胞增加)外,尚可见有肿瘤免疫细胞及大而苍白的淋巴细胞等。在病初的淋巴结,当肿瘤细胞增生少时,往往易诊断为反应淋巴结增生。

11 Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的临床表现

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病可有发热、皮疹(药物疹样)、全身淋巴结肿大,多伴有肝脾肿大。病程早期的淋巴结肿大,用抗生素糖皮质激素治疗后常可暂时性缩小。

12 Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的并发症

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病可并发全身淋巴结肿大,多伴有肝脾肿大。

13 实验室检查

1.血液骨髓像 可见浆细胞样异型单核细胞,但其出现率一般较低。

2.生化检查 可见多克隆性高γ球蛋白血症,其升高程度与症状的恶化情况相平行。

14 其他辅助检查

免疫学检查:增殖的免疫细胞及苍白细胞具有T细胞标志,且半数以上病人Ia样抗原也是阳性,无TAT活性。有些病人弓形虫抗体麻疹病毒病毒抗体单纯疱疹病毒病毒抗体等滴度非特异性升高,也有的病人可伴有Coomb阳性的溶血性贫血

15 诊断

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病病理学上多诊断为霍奇金病或纳(Lenner)淋巴瘤。但通过上述临床特征及确定肿瘤细胞分析性状,可进一步确定诊断。

16 鉴别诊断

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病要与霍奇金病或纳(Lenner)淋巴瘤相鉴别。

17 Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的治疗

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病之治疗与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病有所不同。目前多主张用化疗,但用药剂量宜小,以免引起继发感染而致死。可用小剂量糖皮质激素与小剂量长春新碱联合化疗,疗程因人而异。

在治疗过程中,若继发感染,则病原体多为革兰阴性杆菌,对此宜用足量的氨苄西林氨苄青霉霉霉霉素)、庆大霉霉素等控制之,以延长生存期。

18 预后

所有病人预后均不良,多在数月到两年内死亡。约20%的病例可转化为白血病,其肿瘤细胞类似异型淋巴细胞

19 Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的预防

尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。

1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染注意饮食卫生,合理膳食调配。

2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。

3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。保持乐观情绪

4.预防感染,预防链球菌感染自身免疫风湿性疾病及并发病的重要环节。

编辑:banlang 审核:sun
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