3 概述
Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病临床特征与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似,但预后不良,可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病,与免疫增生不良相似。
通过细胞学及免疫学检查证实,Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的主要增殖细胞具有多样性,其中包括免疫母细胞和苍白细胞。前者核仁大而核幼稚,胞体呈强嗜碱性;后者胞体大而清楚,大小不等但其成熟程度相同,外观类似幼稚浆细胞,在组织学上显示为恶性增殖。根据病理与免疫学特征,已逐渐阐明本病不同于Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。
Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病发病以男性为多,男女之比为7∶1。多为成年期发病。可有发热、皮疹(药物疹样)、全身淋巴结肿大,多伴有肝脾肿大。目前多主张用化疗,但用药剂量宜小,以免引起继发感染而致死。可用小剂量糖皮质激素与小剂量长春新碱联合化疗,疗程因人而异。若继发感染,则病原体多为革兰阴性杆菌,对此宜用足量的氨苄西林(氨苄青霉霉霉霉素)、庆大霉霉素等控制之,以延长生存期。
8 流行病学
发病以男性为多,男女之比为7∶1。多为成年期发病。
10 发病机制
1.本病发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变,有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主,有的以辅助性T细胞(TH)增多为主,亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子,促使B细胞增殖,并分泌免疫球蛋白。Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的主要增殖细胞具有多样性,其中包括免疫母细胞和苍白细胞。前者核仁大而核幼稚,胞体呈强嗜碱性;后者胞体大而清楚,大小不等但其成熟程度相同,外观类似幼稚浆细胞,在组织学上显示为恶性增殖。
2.病理 典型的病理改变除具有Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的特征外,尚有免疫母细胞或苍白细胞肿瘤性增殖。细胞学诊断除肉芽肿性变(浆细胞增加、组织细胞和嗜酸粒细胞增加)外,尚可见有肿瘤性免疫母细胞及大而苍白的淋巴样细胞等。在病初的淋巴结,当肿瘤细胞增生少时,往往易诊断为反应性淋巴结增生。
11 Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的临床表现
Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病可有发热、皮疹(药物疹样)、全身淋巴结肿大,多伴有肝脾肿大。病程早期的淋巴结肿大,用抗生素或糖皮质激素治疗后常可暂时性缩小。
12 Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的并发症
Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病可并发全身淋巴结肿大,多伴有肝脾肿大。
14 其他辅助检查
免疫学检查:增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志,且半数以上病人Ia样抗原也是阳性,无TAT活性。有些病人弓形虫抗体、麻疹病毒抗病毒抗体、单纯疱疹病毒抗病毒抗体等滴度非特异性升高,也有的病人可伴有Coomb阳性的溶血性贫血。
16 鉴别诊断
Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病要与霍奇金病或纳(Lenner)淋巴瘤相鉴别。
17 Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的治疗
Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病之治疗与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病有所不同。目前多主张用化疗,但用药剂量宜小,以免引起继发感染而致死。可用小剂量糖皮质激素与小剂量长春新碱联合化疗,疗程因人而异。
在治疗过程中,若继发感染,则病原体多为革兰阴性杆菌,对此宜用足量的氨苄西林(氨苄青霉霉霉霉素)、庆大霉霉素等控制之,以延长生存期。