2 基本信息
《自身免疫性溶血性贫血临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年12月10日《卫生部办公厅关于印发小儿内科19个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕198号）印发。
3 发布通知
卫生部办公厅关于印发小儿内科19个病种临床路径的通知
卫办医政发〔2010〕198号
各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：
我部组织有关专家研究制定了矮小症、病毒性心肌炎、川崎病、传染性单核细胞增多症、癫痫、1型糖尿病、急性肾小球肾炎、免疫性血小板减少性紫癜、原发性肾病综合征、自身免疫性溶血性贫血、过敏性紫癜、毛细支气管炎、热性惊厥、胃食管反流病、消化性溃疡、新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿胎粪吸入综合征、阵发性室上性心动过速和支气管肺炎等小儿内科19个病种的临床路径。现印发给你们，请各省级卫生行政部门结合当地医疗工作实际，指导各试点医院制订具体实施的临床路径，及时总结试点工作经验，将有关情况报我部医政司。
联系人：卫生部医政司医疗机构管理处 张文宝、胡鹏
电 话：010-68792200、68792730
二○一○年十二月十日
4 临床路径全文
4.1 一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程
4.1.1 （一）适用对象
1.第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD–10.D59.102）。
2.1月≤年龄<18岁。
3.温抗体型。
4.免疫性。
4.1.2 （二）诊断依据
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.病史。
3.血常规:贫血程度不一。外周血涂片可见数量不等球形红细胞、幼红细胞或红细胞碎片，网织红细胞增多。
5.再生危象时，血象呈全血细胞减少,网织红细胞减少,骨髓象呈增生减低。
6.抗球蛋白试验直接试验阳性,主要为抗IgG和抗补体C3型,偶有抗IgA型；间接试验可阳性或阴性。
4.1.3 （三）治疗方案的选择
根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
2.红细胞输注：严重贫血或出现缺氧症状需要输红细胞。尽可能使用洗涤红细胞。
4.1.4 （四）标准住院日为14天内
4.1.5 （五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性贫血（AIHA）疾病编码，且1月≤年龄<18岁。
2.血液检查指标符合需要住院指征：血红蛋白<70g/L，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
4.1.6 （六）明确诊断及入院常规检查需2－3天（工作日）
1.必需的检查项目：
（1）血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规+隐血；
（3）肝肾功能、电解质、凝血功能、溶血全套、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查。
4.1.7 （七）治疗开始于诊断第1天
4.1.8 （八）治疗方案与药物选择
1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作用并对症处理。
（1）常规剂量：泼尼松1–2mg/Kg/d，分次口服，用药2–4周后，逐渐减停。
（2）短疗程大剂量给药：甲基泼尼松龙15–30 mg/Kg/d，或地塞米松0.5–1.0mg/kg/d，×3–5d后，减量或停药。
2.红细胞输注：尽可能输洗涤红细胞，10ml–15ml/Kg/次。
3.静脉输注丙种球蛋白：0.4g–2.0g/Kg/d×1–5d，激素效果不佳时使用或病情严重时合并使用。
4.极其严重或激素、丙种球蛋白效差的病例可考虑环孢素或其他免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗。
4.1.9 （九）出院标准
不输红细胞情况下，血红蛋白≥70g/L且无缺氧症状，并且持续3天以上。
4.1.10 （十）变异及原因分析
1.经治疗后，血红蛋白<70g/L并大于2周，退出该路径。
3.最终诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。
4.最终诊断继发性自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。
4.2 二、自身免疫性溶血性贫血临床路径表单（温抗体型、免疫性）
适用对象：第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.102）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14 天内
| 时间 | 住院第1天 |
| 主 要 诊 疗 工 作 | □ 询问病史及体格检查 □ 完成病历书写 □ 开化验单 □ 上级医师查房，初步确定诊断 □ 对症支持及各项治疗 □ 向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书（必要时） |
| 重 点 医 嘱 | 长期医嘱： □ 血液病护理常规 □ 一级护理 □ 饮食 □ 视病情通知病重或病危 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、血涂片、血型、输血前检查、自身免疫疾病筛查 □ 输注红细胞（有指征且有供应时） □ 其他医嘱 |
| 主要护理 工作 | □ 介绍病房环境、设施和设备 □ 入院护理评估 □ 宣教 |
| 病情变异 记录 | □无 □有，原因： 1. 2. |
| 护士 签名 | |
| 医师 签名 |
| 时间 | 住院第2天 | 住院第3–13天 | 住院第14天 （出院日） |
| 主 要 诊 疗 工 作 | □ 上级医师查房 □ 完成入院各项辅助检查 □ 继续各项治疗 □ 完成相关科室会诊（必要时） □ 完成上级医师查房记录等病历书写 | □ 上级医师查房 □ 观察血红蛋白等变化 □ 根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断 □ 开始治疗 □ 保护重要脏器功能 □ 完成病程记录 | □ 上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院 □ 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 |
| 重 点 医 嘱 | 长期医嘱： □ 患者既往用药 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 血常规 □ 输注红细胞（有指征且有供应时） □ 其他医嘱 | 长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）： □ 糖皮质激素 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 复查血常规 □ 对症支持 □ 其他医嘱 | 出院医嘱： □ 出院带药 □ 定期门诊随访 |
| 主要 护理 工作 | □ 观察患者病情变化 | □ 观察患者病情变化 | □ 指导患者办理出院手续 |
| 病情 记录 | □无 □有，原因： 1. 2. | □无 □有，原因： 1. 2. | □无 □有，原因： 1. 2. |
| 护士 签名 | |||
| 医师 签名 |
