7 适应症
婴幼儿心脏移植的适应证，多为无法外科矫治的复杂先天性心脏畸形。最常见的是先天性左心室发育不全综合征、心内膜下弹力纤维增生症和单心室合并大动脉转位及二尖瓣闭锁等。其中婴幼儿左心室发育不全综合征施行的原位心脏移植具有代表性和特殊性。
10 手术步骤
10.1 1.供心的切取
供心的切取包括结扎切断动脉导管，切断降主动脉及主动脉弓的三个分支。肺动脉，上、下腔静脉切断方法与成人相同（图6.57.1.3-1）。
10.2 2.受体心脏的切除
建立体外循环时，动脉插管经肺动脉插入，并将该管通过开放的动脉导管进入到降主动脉内，静脉插管可以经右心耳作单根管道插入到右房内（图6.57.1.3-2）。建立体外循环后开始转流和全身降温，游离左、右肺动脉并阻闭，防止血液流入肺内；于动脉导管绕带并阻闭，控制主动脉插管周围返回的血液，以达到有效的主动脉灌注，体外循环降温至15～20℃时，停止循环，收紧主动脉各分支套带，钳闭降主动脉，结扎切断升主动脉，结扎并切断动脉导管，在肺动脉瓣上方切断肺动脉主干（图6.57.1.3-3），按标准原位心脏移植方法继续于左、右房室沟上方切开左、右心房及房间隔，切下病变心脏。
10.3 3.供体心脏的植入
首先吻合左、右心房。于受体主动脉弓的前下方切口上，用7-0聚丙烯线连续缝合法将供体主动脉按端-侧吻合方式与受体主动脉作吻合，最后吻合肺动脉（图6.57.1.3-4）。对供体升主动脉施行主动脉插管，供体右心耳施行静脉插管，恢复体外循环。开放主动脉头臂支和降主动脉的阻闭，充分排除心脏和大血管内积气，待全身体温到正常，心缩有力，循环稳定后，逐渐停止体外循环转流。
