3 注解
神经鞘瘤是由周围神经的鞘膜细胞形成的良性肿瘤,又称雪旺细胞瘤。眶内分布有第III、IV、VI对颅神经和第V对颅神经的第一、二支,这些神经的轴突外被覆神经鞘细胞,均可发生神经鞘瘤。该肿瘤是眶内较常见的良性肿瘤,成年人好发。
4 症状和体征
1. 慢性进展性眼球突出是常见的就诊原因,肿瘤好发于肌锥内或眶上部,导致眼球轴位突出或向下移位。
2. 肿瘤表浅者,可在眶周扪及肿物,表面光滑,中等硬度,实性或囊性感,轻活动,无触痛。
3. 缓慢视力下降。可因肿瘤压迫眼球后极部,眼轴缩短,引起远视和散光。继发脉络膜皱折、视盘水肿等。肿瘤发生在眶尖长期压迫视神经导致继发性视神经萎缩。
5 诊断
1. 临床症状和体征缺乏特异性,很难与其它眼眶良性肿瘤鉴别,联合多种影像学检查有助提高术前诊断正确率。
2. 超声检查 B超显示为圆形、类圆形或不规则形状的占位病变,边界清晰,内回声较弱,分布欠均匀,肿瘤内可见片状无回声区,多少不等,为囊性变结构。
3. CT扫描
(1) 肿瘤多位于眶上部和眶后段,形状呈圆形、类圆形、圆锥形、串珠状、梭形、葫芦形、分叶状等,边界清晰、光滑。
(2) 内密度均匀,瘤内如有囊性变,则密度偏低,少数肿瘤可完全囊性变。
(3) 通过眶尖的骨质改变可间接提示肿瘤的颅内蔓延:眶上裂扩大、眶上裂骨质变薄并后翘等。
4. MRI扫描 T1WI呈中低信号,T2WI可呈低、中或高信号,肿瘤内如有液化腔则信号不均一。运用脂肪抑制和增强技术可使肿瘤明显增强,液化腔不被增强(图),此技术还可清晰显示肿瘤颅内蔓延。由于神经鞘瘤是最易经眶上裂向颅内蔓延的眶内肿瘤之一。