5 疾病概述
管免疫母细胞性淋巴结病又称免疫母细胞性淋巴结病,多发生于中、老年人。主要表现为发热,体重减轻,全身淋巴结肿大,肝、脾肿大,皮肤斑丘疹,瘙痒,并常有多克隆性高丙种球蛋白血症和溶血性贫血。本病预后差别很大。约半数病人不经任何治疗可生存2~4年,约25%用激素治疗或并用其他化疗药物可缓解。有些病变为进行性,可发展为恶性淋巴瘤,预后不佳。到晚期由于免疫功能低下,多数病人死于继发感染。
7 症状体征
1978年Suchi曾将本病分为血管免疫母细胞样及淋巴肉芽肿两个亚型,但后者目前已另称为嗜血管性大细胞淋巴瘤。
本病多发生于中年以上男性,临床上具有下列特点:①发热、无力、头痛和咽痛;②全身淋巴结肿大;③肝脾肿大;④特异性皮损罕见,多表现为斑疹、丘疹或红皮病;⑤对各种药物过敏;⑥自家溶血性贫血、血小板减少;⑦白细胞总数和中性粒细胞增加,淋巴细胞减少,并可见不典型浆细胞样淋巴细胞;⑧多克隆性高免疫球蛋白血症;⑨病情发展快,进行性加剧,T抑制细胞表型的患者存活期较T辅助细胞表型者为短。
8 病理生理
有下列特点:①毛细血管增生呈分支状,内皮细胞肿胀;②病灶中有大、中、小叁型淋巴细胞混合存在,多少不一。大型者即免疫母细胞。中型者细胞胞质丰富透明,故又名苍白细胞,核呈圆形或卵圆形,并见异形,一般为单个核仁,小而偏位。上述苍白细胞特别多见于T抑制细胞表型的病例;③可见成片成熟和未成熟的浆细胞以及嗜酸性粒细胞与组织细胞。