5 疾病分类
呼吸内科
6 疾病概述
先天性囊状腺样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成多囊性包块。主要发现在婴儿,5 岁以后仍有发病者,最大年龄12 岁,引致呼吸障碍。约半数合并胎儿普遍性水肿,1/4 羊水过多,常早产或死产。一般在出生后数小时到数周出现呼吸窘迫,频率增加及发绀。
7 疾病描述
先天性囊状腺样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成多囊性包块。主要发现在婴儿,5 岁以后仍有发病者,最大年龄12 岁,引致呼吸障碍。
9 疾病病因
先天性囊性腺瘤样畸形指肺局部发育不全,肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成的多囊性不成熟的肺泡组织。是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。首个病例是蔡光煜1949年报告。1955 年Graham 和Singleton 首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。
10 病理生理
发病机制未明,病变发生应在胚胎10 周前。可见于两肺各叶,中上肺多见,罕有超过一叶者。病理解剖见肺叶明显增大,重量增加,小叶间隔和支气管系统缺如,呈肉状多囊性病变。互相交通,囊内含有气体、液体或两者兼有。镜下见终末呼吸结构呈腺样增殖,有大小不等互相交通的囊腔,囊内衬以立方上皮或支气管上皮,黏膜呈息肉样增殖,囊壁弹性纤维增多,无软骨,无炎症,偶见肺泡及黏液样上皮。
11 诊断检查
诊断:
2.临床表现主要呼吸障碍伴有发绀等症状。
3.X 线表现肺内肿块伴有大小不等的透光区向同侧胸腔扩展等即可诊断。
其他辅助检查:X 线表现各例间有较大差异。一般表现为肺内肿块伴有大小不等透光区,向同侧胸腔扩展,并可压迫纵隔移位,甚至疝入对侧胸腔,颇似婴儿肺叶性肺气肿。但本病为囊性密度稍高可资鉴别。本病在成人偶有发现,多无症状,常误诊为错构瘤,但本病无软骨成分。
16 流行病学
目前尚无资料。