2 别名
先天性胸腹裂孔疝修复术;先天性Bochdalek孔疝修补术;先天性Bochdalek疝修补术;先天性博赫达勒克孔疝修补术;先天性博赫达勒克氏孔疝修补术;先天性Bochdalek裂孔疝修补术;repair of congenital pleuro-peritoneal foranmen hernia
5 概述
胎儿在妊娠第9~12周时,若原始横膈与胸腹膈膜不能相互融合,则在膈肌上形成缺损及发生疝(图5.7.1.1-1),称为先天性胸腹裂孔孔孔疝,亦称Bochdalek孔疝。缺损大小不一,小的如孔状,大的则为一侧膈肌缺如。中等大小的缺损,其后缘肌肉发育不良。80%发生在左侧,胃、部分小肠和大肠、脾以及肾的上极可疝入胸腔。若发生在右侧,则部分或全部肝脏疝入胸腔。偶尔双侧膈肌均有缺损。这类先天性膈疝,一般没有疝囊,腹腔脏器可疝到胸顶。疝入的腹腔脏器,压迫胎儿的肺脏,使其维持在不张的状态。同时,纵隔也受压向对侧移位,使对侧的肺也受到不同程度的影响。这种压迫,将导致双侧支气管树和肺泡的发育不全。尸检材料证明,患先天性膈疝的新生儿膈疝一侧肺脏的重量比正常新生儿低20%~50%;而非膈疝侧肺的容积则比正常人小12%~42%。若腹腔脏器的疝入发生在胎儿早期,即支气管树快速发育的时期,则肺的发育不全是严重的,胎儿将会夭折。若疝发生在胎儿后期,则可能是一侧肺发育不全,并且程度轻微,胎儿将能存活。
病儿的症状和体征因疝入胸腔内容的多寡而定。内容少者,可无症状,直到童年的后期或青年时通过胸片和钡餐造影检查始能做出诊断;内容多者,可在出生后1~2h,特别是在吞下食物和空气后就出现发钳、呼吸困难和心动过速等。体检时见左侧胸腔(此类膈疝多发生在左侧)呼吸运动减弱,叩诊呈浊音或鼓音(取决于胸腔内含气肠管的多少),听诊时,心音在右侧胸部清楚,左胸呼吸音减弱或消失,有时可听到肠蠕动音。腹部柔软而空虚,呈舟状。
7 术前准备
1.术前应插胃管行胃肠减压,以免麻醉诱导及气管插管时大量气体进入消化道,使疝入胸腔的脏器体积更加增大,加重呼吸循环功能障碍。
3.病情危重的新生儿应尽快气管插管并行机械呼吸。氧吸入浓度100%,气道压<3.33kPa(25mmHg),PEEP 0.49kPa(5cmH2O)。若有严重的呼吸性酸中毒,则行高频通气(100~150次/min)并输入碳酸氢钠。
4.长时间的低血氧症、酸中毒、碳酸过多症会导致肺血管痉挛及持续胎儿循环状态。若心脏功能不好,可用多巴酚丁胺支持。为改善肾脏的灌注,可用小量的多巴胺。
9 手术步骤
1.切口 采用左上腹横切口或旁正中切口(图5.7.1.1-3)。
2.显露膈肌缺损 向上牵拉切口,显露出缺损及其前缘。由于腹腔脏器大部分疝入胸腔,腹腔内容减少(图5.7.1.1-4)。
3.回纳疝内容物 轻柔地将疝入胸腔的脏器拉回腹腔,此时即可找到缺损的后缘。一般,缺损的后缘发育不良,位于左肾及肾上腺的上方,与后腹壁相连(图5.7.1.1-5)。
4.修补缺损 切断左肝三角韧带,向内牵拉左肝叶,有利于缺损的显露。仔细寻找有无菲薄的疝囊,若有,则予以切除。然后用7号丝线间断褥式缝合缺损的边缘一排,最后一起结扎。第8或第9肋间腋中线置引流管入胸腔,以备胸腔引流(图5.7.1.1-6)。
5.关腹 缝合腹壁切口,外加张力缝合3~4针。
10 术中注意要点
1.回纳疝入胸腔的腹腔脏器时,一定要轻柔,不可用强力,如疝孔(缺损)小,可适当剪开扩大,以利回纳。
2.如发现缺损的后缘缺如,则应将缝线缝在缺损后缘相邻的肋骨上,以保证修补牢固、可靠。
3.缺损过大而不能直接缝合对拢时,可用人工合成材料(如Malex网、Gor-Tex)或带蒂腹壁肌肉瓣修补。
11 术后处理
1.继续机械呼吸,过度通气,使之成为呼吸性碱中毒状态。当生命体征突然恶化时,应注意健侧胸腔有无张力性气胸发生。若有,则应立即行胸腔闭式引流。
2.保持胃肠减压通畅。
3.血气监测常显示术前的酸中毒仍未纠正,可继续输入碳酸氢钠溶液。注意严格控制输液总量。
4.肺发育不全严重的婴幼儿,术后肺循环仍会维持在胎儿状态,肺动脉压很高,经未闭动脉导管产生的右向左分流仍然存在。这类婴幼儿术后12~36h内情况明显好转,但不久又恶化。此时可用肺血管扩张药如妥拉苏林(tolazoline)、一氧化氮及心肌收缩增强药,有些婴幼儿还可应用膜式肺支持呼吸。患儿能否存活,将取决于肺动脉高压改善的情况及肺功能的好坏。