2 疾病名称：脑动静脉畸形(AVM)
4 疾病概述
脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。常表现为癫痫与自发性脑出血，可有肢体不全瘫痪，部分病例有颅内压增高，类似脑瘤，较大的脑动静脉畸形，有时引起颅内瘀血的症状，颅眶部听诊有时听到血管性杂音。
5 疾病描述
脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。多见于额叶与顶叶，其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。按病变的大小：直径<2.5cm为小型，2.5～5cm为中型，5～7.5cm为大型，>7.5cm为特大型。此类动静脉畸形也可发生在硬脑膜。常表现为癫痫与自发性脑出血，可有肢体不全瘫痪，部分病例有颅内压增高，类似脑瘤，较大的脑动静脉畸形，有时引起颅内瘀血的症状，颅眶部听诊有时听到血管性杂音。病是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。多见于额叶与顶叶，其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。按病变的大小：直径<2.5cm为小型，2.5～5cm为中型，5～7.5cm为大型，>7.5cm为特大型。此类动静脉畸形也可发生在硬脑膜。
7 疾病病因
发病原因不是很清楚。
8 病理生理
发病机制不是很清楚。
9 诊断检查
诊断
1.病史 青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史，平时有头痛、癫癎发作和一侧肢体无力时，更应怀疑本病，常为突然发病，并有诱因。
2.体检 出血者应检查有无脑膜刺激征，有无颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。
3.腰椎穿刺 测量颅内压；了解脑脊液是否血性并作红细胞计数。
4.头颅CT 可见局部混合密度区，增强后可见不规则增强区，并可见迂曲扩张血管，还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。
5.头颅MRI或MRA 可见病变区无信号迂曲成团血管影，MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。
6.经颅超声检查(TCD) 供血区域大动脉血流速度增快，搏动指数降低。
7.选择性全脑血管造影(DSA) 可了解AVM的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉，了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影，以了解是否有颈外动脉参与供血。
10 治疗方案
1.手术治疗 现多采用显微神经外科技术切除病变血管团，单纯结扎供血动脉易复发，现已不主张采用。合并颅内血肿者须紧急手术，可能时同时切除病变。
2.血管内栓塞治疗 对病变深在，位于重要功能区或高血流病变，宜行栓塞治疗。常用栓塞剂有NBCA和丝线、线段或微粒，但单纯栓塞治疗只能治愈一小部分病变，可在部分栓塞后再行显微手术切除。
3.立体定向放射外科治疗 即X刀或γ刀，无创伤，但价格昂贵，显效慢，适用于深部直径小于3cm病变或手术与栓塞后残余病变。
4.非手术治疗 适用于巨大型位于重要功能区、伴蛛网膜下腔出血而无血肿者，措施有：①避免诱发因素，如剧烈情绪波动，禁烟酒等。②预防与控制癫癎发作。③防止再出血。④对症治疗。
12 特别提示
1、手术方法：显微镜下开颅直接切除动静脉血管的手术方法，即开颅直达手术。术中切断畸形血管的供血动脉剥离畸形血管团，最后切断引流静脉。
2、手术适应症：病人有下述情况之一，而造影检查确定畸形血管可以切除者：
（1）自发性蛛网膜下腔出血史。
（3）有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者(盗血综合征)。
（4）合并颅内血肿或颅内高压者。
3、手术禁忌证：
（2）广泛性或多发性动静脉畸形。
（3）偶然发现，无症状者。
（4）60岁以上老年，伴有心、肾、呼吸系统严重疾病者。
4、脑动静脉畸形的主要目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫，治疗方法包括：
（3）γ刀放射治疗。
5、临床表现主要为脑局部缺血及反复出血。具体如下：
（1）出血：常无明确发病诱因，病人常以畸形血管破裂出血，形成脑内血肿或蛛网膜下腔出血为首发症状，占52%-70%，往往发病突然，与病人的体力活动及情绪波动有关。
（2）缺血：见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全脑性萎缩导致智力障碍，有时表现为进行性轻度偏瘫等脑功能障碍。