卵巢硬化性间质瘤

1 拼音

luǎn cháo yìng huà xìng jiān zhì liú

2 疾病代码

ICD:D27

3 疾病分类

妇产科

4 疾病概述

卵巢硬化性间质瘤是一种少见的卵巢性索间质肿瘤。卵巢硬化性间质瘤为良性肿瘤。多发生于年轻妇女，30 岁以下占75.8%，平均年龄27 岁。临床上可出现性激素紊乱引起的月经异常、原发或继发不育、绝经后出血、男性化等症状。

5 疾病描述

卵巢硬化性间质瘤是一种少见的卵巢性索间质肿瘤。卵巢硬化性间质瘤为良性肿瘤。自从1973 年由Scully 首次报道后，至今国内外文献报道仅百余例。是一种主要发生在年轻妇女的良性肿瘤。Andrade 等(2001)报道1 例发生额外卵巢。

6 症状体征

由于肿瘤细胞能分泌雌激素、雄激素，临床上可出现性激素紊乱引起的月经异常、原发或继发不育、绝经后出血、男性化等症状。血浆中雌激素、睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮均有升高。Lifschitz 等(1995)报道，在硬化性性索间质瘤细胞核及组织的玻璃样小体中，孕激素受体阳性。这些都证实了肿瘤的内分泌功能。肿瘤切除后症状改善，不育者尚有术后妊娠的报道。肿瘤大者，盆腔检查可以触及附件实性、光滑包块；肿瘤小时往往于做其他腹部手术时发现，或切除卵巢行常规病理切片检查时，发现镜下微小肿瘤的存在。

7 疾病病因

病因尚不清楚。但在遗传学方面从细胞水平上已发现染色体数目和结构的异常；在分子水平上，发现了某些癌基因及抑癌基因的作用。

8 病理生理

1.大体检查 肿瘤单侧，结节或分叶状，包膜完整，表面光滑，实性，质韧。肿瘤直径1.5～17cm，多为6～7cm。切面实性，部分呈编织状，黄、白小灶相间。常见水肿、黏液变，囊性变，囊腔由蜂窝状至数厘米不等，囊内为浆液或黏液。

2.显微镜下检查 其组织结构有如下特征：

(1)由于肿瘤被胶原或水肿的纤维结缔组织分隔，形成了结节或假小叶结构。

(2)瘤细胞大小不一，形态多样化。有圆形、多角形的上皮样细胞，卵圆形纤维母细胞样细胞及梭形细胞。瘤细胞混杂成巢、成索，分布在结节或假小叶内。

(3)瘤细胞形成的巢、索间有丰富的薄壁血管。

(4)上皮样瘤细胞核圆形、肾形或梭形，偶见核仁。核分裂≤1/10HPFs，个别肿瘤可达3～4/10HPFs。瘤细胞胞质透明或空泡、泡沫状或颗粒状，其中以核位于中央的空泡状瘤细胞和核偏于一侧的印戒样瘤细胞最具诊断价值(图1)。

(5)部分间质纤维化玻璃样变明显。

3.组织化学 网织纤维染色显示网织纤维包绕单个或数个细胞。脂肪染色多为阳性，黏液和PAS 染色阴性。

9 诊断检查

诊断：因肿瘤少见，临床诊断有一定的困难。当年轻(30 岁以下)患者盆腔有实性光滑包块，伴不育或月经紊乱症状时，诊断应考虑卵巢硬化性间质瘤的可能。

实验室检查：激素水平检测、X 线胸片、B 型超声检查。

其他辅助检查：组织病理学检查。

10 鉴别诊断

卵巢纤维瘤、泡膜细胞瘤与硬化性间质瘤均为实性肿瘤，但是它们的发病年龄不同，前两者多发生于绝经前后的中老年妇女，而后者多发生在30 岁以下育龄妇女，这点将对肿瘤的临床鉴别诊断有所帮助。

颗粒细胞瘤虽然大部分发生在绝经后，但尚有一部分发生在生殖年龄妇女，加之类似的临床内分泌紊乱症状，有时鉴别诊断有一定困难，多需靠病理检查确诊。

11 治疗方案

卵巢硬化性间质瘤为良性肿瘤，行患侧附件切除术后预后良好。不育者肿瘤切除后月经恢复正常，可妊娠及正常分娩。

12 并发症

少数患者可并发胸、腹腔积液。

13 预后及预防

预后：预后好、无复发。

预防：早期发现、早期手术治疗。

14 流行病学

卵巢硬化性间质瘤由于较罕见，其发病率占卵巢性索间质肿瘤的1.5%～7%。卵巢硬化性间质瘤多发生于年轻妇女，30 岁以下占75.8%，平均年龄27 岁。

15 特别提示

早期发现、早期治疗、定期随访。