5 疾病概述
淋巴管畸形:淋巴管畸形即过去所称的“淋巴管瘤”,由淋巴管扩张形成。大多数病变在出生后1~2年被发现,好发于头颈部。颈部巨大的淋巴管畸形亦称囊性水瘤。舌、耳、颊黏膜也是好发区域,可形成巨舌症或巨耳症。平阳霉素做局部注射治疗淋巴管瘤取得较满意的疗效,完全消退和显着缩小者可达70%,大囊型病变的疗效优于弥漫性微囊型病变。应在保守治疗无效,或颈部、口底病变已严重影响呼吸、进食时,才考虑手术治疗。
7 症状体征
(1)卫囊型:旧分类中称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤,由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲,构成多房性囊腔,则颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节准或点状损,无色、柔软,一般无压缩性,病损边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在,出现黄、红色小疱状突起,称为淋巴管-微静脉畸形。发生于唇、下颌下及颊部者,有时可使患处显着肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症,引起颌骨畸形、开牙合、反牙合、牙移位、咬荷紊乱等。舌黏膜表面粗糙,呈结节状或叶脉状,有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上,舌体可以变硬。
(2)大囊型:旧分类中称为囊肿型或囊性水瘤。主要发生于颈部锁骨上区,亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔,彼此间隔,内有透明、淡换色水样液体。病损大小不一,表面皮肤色泽正常,呈充盈状态,扪诊柔软,有波动感。与深部静脉畸形不同的是体位移动实验阴性,但有时透光实验为阳性。