进行性对称性红斑角化症

皮肤科 角化性皮肤病 角化和遗传性皮肤病 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 概述

进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,婴儿期即可发病,主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。可内服维生素A或维A酸类药物,局部使用维A酸类制剂、角质剥脱剂治疗。

3 英文名称

symmetrical progressive erythrokeratoderma

5 分类

皮肤科 > 角化和遗传性皮肤病 > 角化性皮肤病

6 ICD号

L11.0

8 病机

病机制还不清楚。

9 对称性进行性红斑角化症的临床表现

对称性进行性红斑角化症婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显,冬季角化干燥显著,可发生?裂。

10 辅助检查

组织病理:表皮各层增厚,以角质层最为显著,真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润

11 诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

12 鉴别诊断

12.1 毛发红糠疹

进行缓慢,范围较广,有毛囊角化性丘疹,尤以指背侧第1、2节特别显著,扪之有木锉样感。

12.2 疣状肢端角化症

损害为多数扁平疣样角化性丘疹分布于手足背侧。有时可呈线状排列。

13 对称性进行性红斑角化症的治疗

内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%~10%的水杨酸、20%尿素软膏等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考毛发红糠疹

14 预后

病程慢性。

编辑: 审核:sun
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