1 概述
黏液性水肿(myxedema),系一组以皮肤内散在或弥漫性黏蛋白沉积和显微镜下胶原破碎为特征的代谢障碍性疾病。黏蛋白存在于基质内,由蛋白多糖和氨基葡萄糖多糖组成,这些由成纤维细胞产生的酸性黏多糖具有很强的吸湿性,能够结合其自身体积1000倍的水分,对保持真皮的水分至关重要,并维持真皮的体积和质地。正常情况下,属硫酸黏多糖的硫酸软骨素和肝素是基本的真皮黏蛋白。在某些疾病时,成纤维细胞产生大量异常的酸性黏多糖通常为透明质酸,这些酸性黏多糖(黏蛋白)在真皮内大量积聚,形成各种黏液状态的疾病。可通过胶铁、阿新蓝的甲苯胺蓝等特殊染色予以证实。 用透明质酸酶进行组织培养后染色消失可以确定黏蛋白的存在。 因为黏蛋白中所含水分,在操作过程中丢失而在常规的HE染色下看不见,所以当胶原束出现大的间隙时考虑可能有黏蛋白增多。
黏液性水肿(myxedema),可分为全身黏液性水肿(generalized myxedema)也称真性黏液性水肿(true myxedema)。
胫前黏液性水肿(pretibial myxedema)又称甲状腺毒性黏蛋白沉积症。其特点为胫前出现界限明显的坚实水肿性斑块或结节,常伴有甲状腺毒症。临床表现为,皮损最常见于胫前区,常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。鼓槌状指趾。常用治疗方法有:损害内注射曲安奈德(去炎松)疗法、抗肿瘤药物疗法和中药法。
7 胫前黏液水肿的病因
目前认为胫前黏液水肿有如甲亢中的突眼一样,是自身免疫性疾病的一种表现,其证据有:
1.胫前黏液水肿几乎常伴弥漫性甲亢,而后者已被认为是自身免疫性疾病。
9 胫前黏液水肿的临床表现
胫前黏液水肿的皮损最常见于胫前区(图1),开始可为一侧,随后扩展累及两小腿伸侧,多呈对称性分布。少数亦可见于手、臂及面部,偶见于躯干部。损害为圆、长圆或不规则圆形,肿胀坚实,加压无凹陷的斑块,边界清楚。呈蜡样半透明至玫瑰或淡红色,有时可带有棕或棕黑色。表面凹凸不平。毛孔粗大可为橘皮状。局部常有出汗增多及毳毛旺盛粗黑有光。自我感觉可伴瘙痒或蚁行感。
胫前黏液水肿常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。甲状腺肢端病不常见,其特点为:指(趾)骨和远端长骨膜增生,其上软组织肿胀,临床表现为鼓槌状指趾。