3 疾病别名
毛囊良性透明细胞瘤
5 疾病概述
外毛根鞘瘤：是较常见的疣状肿瘤。可能与人乳头状瘤病毒的作用有关。多发性外毛根鞘瘤，是一种遗传性皮肤病，提示可能发生内脏某些良性和恶性肿瘤。
临床表现：通常面部受累，常发生于鼻、颊部和上、下唇，亦可侵犯眼睑，眉弓部少见。单个病变呈疣状角化亢进或光滑丘疹，大小数毫米，偶有超过1 cm者。面部多发性者为Comden 病或综合征的常染色体显性遗传病的皮肤表现，此病在妇女最常伴发乳腺癌。其他可伴发甲状腺、胃肠道、女性生殖器管的良性和恶性肿瘤，和软组织及男性生殖器管的良性肿瘤及其他皮肤的肿瘤。
8 病理生理
一至数个肿瘤小叶由表皮向真皮内延伸，有时位于含有毛干的毛囊周围。与表皮相连，边界清楚。也可与其下的毛皮脂腺单位相连。瘤团主要由向外毛根鞘分化的上皮细胞组成，这种细胞因含糖原而呈透明或苍白状，在瘤团中所占的比例不定，周边基底样细胞排列成栅状。外周绕以PAS阳性的透明带，类似玻璃膜，肿瘤表面常有明显角化过度，可形成皮角。真皮乳头内血管扭曲、扩张，后期皮损可向真皮内增生，颗粒层增厚。