ChiariⅠ型畸形颅后窝减压术

神经外科手术 手术 颅脑先天性畸形手术

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

ChiariⅠxíng jī xíng lú hòu wō jiǎn yā shù

2 英文参考

posterior fossa decompression for Chiari Ⅰmalformation

3 概述

枕大孔区是指枕骨大孔周围和第1~2颈椎及其韧带所形成的区域。此部发生先天畸形有:①扁平颅底;②颅底陷入;③寰枕融合;④颈椎分节不全(Klippel-Feil综合征);⑤寰枢椎脱位;⑥小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)。这些畸形可以单独发生,也可两种或三种畸形同时存在。

扁平颅底、寰枕融合、颈椎分节不全单独发生时,多数无神经压迫症状,可以采用非手术方法治疗;寰枢椎脱位早期,多数经头部牵引、手法复位或头颈胸石膏固定,或行枕骨颈椎融合术可以纠正。寰椎前脱位复位困难者,可经口切除枢椎齿状突,而目前治疗较多者是小脑扁桃体下疝Ⅰ型畸形。Milhorat等(1999)报告364例小脑扁桃体下疝Ⅰ型畸形,64%伴发脊髓空洞,12%伴发颅底陷入。临床症状比较多,虽然进展缓慢,但一经出现延髓或颈髓压迫,常常发生四肢瘫痪、肌肉萎缩感觉障碍及小脑症状,严重者可有颅内压增高,甚至发生枕骨大孔疝,导致意识障碍,或呼吸突然停止而死亡。所以对此两类病人,要经常随访观察,一旦症状加重应立即手术治疗。手术方法颅后窝减压术,以解除对延髓和上颈髓的压迫,恢复脑脊液循环的通畅,必要时对不稳定的寰枢椎加以固定(图4.13.9-1)。

4 手术名称

Chiari Ⅰ型畸形颅后窝减压术

7 ICD编码

02.0601

8 适应

ChiariⅠ型畸形颅后窝减压术适用于:

1.经X线或MRI检查确诊为小脑扁桃体下疝畸形者。

2.有延髓和上颈髓受压症状者。

3.后组颅神经受累发生音嘶哑、吞咽困难、语言不清或舌肌萎缩症状,并进行性加重者。

4.枕部疼痛项强或颈部活动困难,有呼吸障碍等小脑扁桃体疝征象者。

5.有脑脊液循环障碍,出现颅内压增高者。

9 禁忌症

1.小脑扁桃体下疝Ⅰ型畸形,但无自觉症状症状轻微,无明显进展者,可暂时不做手术。

2.枕部、颈部皮肤炎症感染者。

10 术前准备

1.详细做颅颈部X线检查,确定畸形的类型,最好做MRI检查,了解小脑扁桃体下疝的平面;了解有无脑积水脊髓空洞症,以便制定手术方案。

2.了解寰枕关节及上颈椎稳定性;排除寰枢椎脱位

3.其它同颅后窝开颅术

11 麻醉体位

局麻或全麻。因为此类病人颈部较短或斜颈,常有项强,颈部活动受限,所以头部不宜过伸、后仰,否则延髓受压加重,可引起突然死亡。局麻比较安全,术中便于观察病情,一般可达满意效果。如病情严重,有呼吸功能受累者应采用全麻,以便术中发生呼吸障碍时或呼吸停止后进行辅助呼吸。但气管内插管时应避免头部过伸。最好在清醒下插管或经鼻腔插管。

体位多采用侧卧位坐位,头部要顺其畸形的颈部固定稳妥,不可过分前屈或强行扭正。如术前发现寰枕关节脱位寰枢椎脱位,可先做颅骨骨牵引,以策安全。

12 手术步骤

12.1 1.切口

枕部正中切口,自枕外粗隆上3cm开始,抵第5颈椎棘突平面,沿中线切开项肌,包括枕下肌肉和第1~3颈椎椎旁肌肉暴露枕骨和第1~3颈椎椎板(图4.13.9-2)。

12.2 2.骨窗开颅

按颅后窝枕下减压术方法,做枕骨切除,仔细咬开枕骨大孔后缘。对颅底陷入症的病人,枕骨大孔边缘向颅内凹陷,寰椎后弓可与枕骨大孔接近或融合,因此,切开枕骨大孔后缘时较为困难,要耐心细致地操作,也可用高速微型钻磨开。

由于本病病人的颅后窝容积多较小,枕骨鳞部切除范围应广泛,两侧达乳突后缘,上方至横窦下缘,向下切除枕骨大孔后缘。同时还要切除寰椎后弓及第2颈椎椎板

12.3 3.切除增厚的软组织

颅骨及上颈椎椎板切除后,要耐心细致地切除枕骨大孔附近的筋膜,有的呈束带样增厚。严重者在枕骨大孔后缘和寰椎后弓处的硬脊膜有明显的压迹,表示畸形骨质压迫该部神经组织

12.4 4.切开硬脑膜

由于畸形骨质压迫,硬脊膜紧缩,枕大池消失或上颈部椎管腔变窄,骨性压迫解除后神经组织仍然受压,因此硬脑膜必须切开。可从正常小脑部开始,“Y”形切开硬脑膜切口越过枕骨大孔后,硬脊膜沿中线切开(图4.13.9-3)。婴儿颅后窝硬脑膜中常有畸形静脉,其部位极不规则,有时枕窦和环窦扩大,横窦或乙状窦位置也有变异,故切开硬脑膜时应予注意。此外,硬脑膜枕骨大孔附近常与神经组织粘连,应仔细分离

轻型的单纯颅底陷入的病人,在切除骨质及束带样软组织后,压迫症状多能解除。故有人主张不必切开硬脑膜,这样做可以防止血液进入蛛网膜下腔日后发生粘连,术后也不必作腰椎穿刺

12.5 5.分离颅内粘连

脑膜切开后,最好在手术显微镜下操作,仔细分离枕大池附近的蛛网膜,把所有束带样的纤维索条切断。硬脑膜与其下面的扁桃体延髓以及颈髓的粘连要尽可能地分离开,枕骨大孔区的蛛网膜下腔要切开,剪除部分增厚的蛛网膜

12.6 6.解除脑脊液梗阻

小脑扁桃体下疝畸形的病人,要尽可能地解除脑脊液的梗阻。小脑扁桃体疝呈舌状疝出枕骨大孔,有的可达第3颈椎平面,如未见到疝出扁桃体的下缘,应继续向下扩大,直至扁桃体完全暴露(图4.13.9-3)。在显微镜下松解扁桃体周围粘连后,可轻轻分开扁桃体,探查第四脑室中孔,分离中孔附近粘连。若已解除梗阻,脑脊液自中孔源源流出。对粘连严重病人,Bertrand主张切除小脑扁桃体的中下部:用双极电凝处理扁桃体背侧小血管,切开软脑膜后,用吸引器切除扁桃体并彻底止血,但许多人不主张这样做。扁桃体附近小脑下后动脉大的分支要保留,以保证小脑延髓的供血。如果枕骨大孔粘连很紧,妨碍解剖扁桃体,无法打开中孔时,则切开小脑蚓部下部,打开第四脑室,解除梗阻(图4.13.9-4)。

如切开蚓部有困难,梗阻性脑积水未解除,可按脑积水治疗方法,进行分流术。

12.7 7.硬脑膜处理

多数作者认为术后不予缝合硬脑膜,但Bertrand却强调要缝合硬脑膜,以防止血液进入脑脊液。他认为术后肌肉渗血,进入蛛网膜下腔后,刺激脑膜,可以发生交通性脑积水,故应缝合硬脑膜。为了防止硬脑膜缝合后引起压缩,可用干冻硬脑膜修补,这是目前最理想脑膜修补材料。硬脑膜修补缝合后,要做硬脑膜外负压引流。

12.8 8.关闭切口

肌肉皮肤按层紧密缝合。

13 中注意要点

1.防止手术加重损伤  此类病人由于枕骨畸形、枕大池闭塞,枕骨大孔后缘和上颈椎椎板延髓、颈髓靠得很紧,在切除此部骨质时容易损伤脑重要结构,因此,术中禁止使用粗厚的咬骨钳,伸到骨下方去咬除骨组织。可用薄的咬骨钳,仔细分块咬除,或用高速微型钻逐层磨开贴近脑组织的骨片,以避免术中加重压迫延髓组织

2.颅颈交界区先天畸形,有时也合并椎动脉走行位置畸形,在切开寰椎后弓时要特别小心,先从中线开始,再逐渐向两侧扩大,一般成人后弓切除范围为2cm左右,小儿应适应缩小。切除枕骨大孔后缘及寰椎后弓时,切勿将骨质连同软组织一起用力撕拉,最好先用剥离子分离粘附的软组织然后再分块切除骨质,这样可以防止损伤椎动脉

3.注意保护延髓血管  在分离蛛网膜小脑扁桃体时,容易误伤小脑下后动脉及其分支,这些血管多隐藏在增厚而混浊的蛛网膜之下,稍不注意就会损伤。所以在切开硬脑膜时不强行剥离,须采用手术显微镜,在良好的照明和放大下,微小的血管清晰可见,可以避免损伤

14 术后处理

1.脱水治疗,以减轻术后水肿反应

2.术后搬动病人要注意固定好头部,不能扭曲,不能过度屈伸,做到轴线翻身。如有寰枢椎脱位或术后颈椎关节不稳者,要做颅骨牵引。

15 并发症

15.1 1.呼吸衰竭

主要原因是头颈部过度屈伸和术中延髓损伤

15.2 2.脑脊漏

主要是肌肉缝合不够严密,特别在项肌上端容易发生。为了预防此并发症,在枕外粗隆下方行项肌切断时应留下0.5cm,以便缝合,切忌把项肌附着部全部自枕骨上剥离。对薄弱区要加固缝合,如确无法加固,可在附近做一带蒂的肌筋膜瓣,重叠缝合。若发生脑脊液漏,应早期清创缝合瘘口,皮下放置引流,从健康皮肤另做切口引出,待原切口愈合后再拔除。如发生切口感染,无法缝合者,可做侧脑室引流,加强抗感染治疗,促进切口愈合。

编辑:banlang 审核:sun
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