6 概述
双腔左心室是一种罕见的先天性心脏畸形，主要指解剖左心室被肥厚的肌束或纤维性肌肉隔分成主、副两个腔，主腔通常位于基底部，二尖瓣及主动脉瓣口一般均于主腔侧。1981年Gerlis将双腔左心室归纳为3种类型，把先天性的左心室室壁瘤和左心室憩室也包括在内。1983年Kay报道1例经手术证实副腔位于主腔外侧双腔左心室。1994年，Albertucci报道1例在二尖瓣腱索和乳头肌间形成一个环形纤维肌隔，将左室分为上下两个腔，并造成左室流入道和流出道梗阻。该病可发病于任何年龄。若同时合并严重的二尖瓣、主动脉瓣病变或其他严重的先天性复杂畸形，则多在生下不久即夭折。确切病因尚不确定，可能为胚胎期心室肌小梁增生或退化不全所致。主要病理变化为左室主、副两腔大小不一，形态各异，副腔多位于心尖或左室壁侧壁，副腔与主腔之间有单一孔道或多个孔道相交通，副腔壁由肌性或纤维肌性组织构成，也有报道由薄壁纤维组织组成的，心内膜完整。尚有报道伴内膜弹性组织增生者。
从上述临床所见和文献资料，除外先天性左室室壁瘤和左心室憩室，双腔左心室可根据主、副腔位置不同而分为上下排列（A）和并列（B）两型（图6.12.6-1）；A型：副腔位于心尖部，室壁肥厚，副腔一般较主腔小，肥厚肌肉隔或纤维肌隔呈条索状或交错呈网状由室间隔中下部斜行止于乳头肌平面的左室侧壁上，主腔与副腔间呈单孔或多孔道相连，二尖瓣和主动脉瓣均位于主腔侧；B型：副腔位于主腔侧壁，副腔一般较大，室壁较薄并向外膨出，与主腔之间由纤维肌隔分开，和左房及主动脉无直接交通，Kay报道的1例属于这种类型。
病理生理改变主要是舒张期主腔血进入副腔，收缩期副腔血流进入主腔左心室充盈和射血功能障碍以及由此引发的一系列血流动力学变化。亦有个别报道主腔因心内膜纤维弹性组织增生，无功能，而由副腔完成心脏排血功能者。
本病可由左室腔内异常肌束致主腔和（或）副腔变小，造成血流梗阻，由于病变情况和梗阻部位和程度的不同，表现出不同临床征象，一般有心悸、胸闷、气短及心力衰竭表现。于胸骨左缘3～4肋间或心尖区可闻及2～3/6全收缩期心脏杂音。胸部X线片可见心影呈球形或轻度扩大。心电图可有异常Q波、左室高电压、或QRS增宽等改变。二维超声心动图检查有助于确诊，可显示分隔的心腔位置、大小、连接关系，以及并发畸形等（图6.12.6-2）。左心室造影可进一步显示心腔的结构及形态，为手术治疗提供确切依据。
双腔左心室诊断一旦成立，并造成左室充盈和排血受阻，临床症状明显，药物治疗无效者，均应考虑手术治疗。
这类病变比较复杂，术前应仔细观察二维超声心动图及左室造影检查结果，充分了解双腔左心室的类型、形态、结构、连接关系，及有无合并畸形，做出手术决策，有的尚需根据术中探查结果始能进一步确定手术方式。
9 手术步骤
1.手术时可首先切除交通口肥大肌束（图6.12.6.2-1），以4-0聚丙烯线带小垫片沿交通口切缘作一圈间断褥式缝合，然后缝于副腔相应游离室壁上，有效扩大交通口，保存副腔壁有功能心肌。
2.再以2-0带垫缝线间断褥式缝合副腔游离壁切口，使成一完整的功能协调新“左室”（图6.12.6.2-2）。
10 术中注意要点
1.根据术中探查，对病变类型及主腔大小做出正确判断，以便选择手术方式。
2.切除肥厚肌束时，注意勿伤及二尖瓣乳头肌及冠状血管。留下室壁有足够厚度（1cm上下），内壁切面应平整，注意防止左室破裂。
3.合并左心室心内膜纤维弹性组织增生者应同时行增生心内膜切除术。
4.应同期矫治其他合并心脏畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉瓣下隔膜型狭窄等。