懒惰白细胞综合征

白细胞疾病 疾病 白细胞减少症 血液科

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

lǎn duò bái xì bāo zōng hé zhēng

2 英文参考

lazy-leukocyte syndrome

3 概述

懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome),又称中性粒细胞麻痹”(neutrophil paralysis),因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全,导致粒细胞功能异常而致反复感染,多见于儿童,临床表现无特殊治疗,主要是防治感染

5 英文名称

lazy-leukocyte syndrome

8 ICD号

D72.8

9 流行病学

儿童多见,多认为以基因缺陷有关。

11 病机

中性粒细胞趋化功能障碍,因而影响了它由骨髓中移行到外周血中,致粒细胞减少,中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝,以致发生两种缺陷:①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合。患者中性粒细胞形态上与氧的代谢上均正常,但不会移动至发炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中。患者单核细胞功能正常。

此外,有人认为懒惰白细胞综合征患者粒细胞动功能异常,可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构功能异常而导致细胞膜僵硬,不易由骨髓释放至血循环中,或由循环组织中。

12 懒惰白细胞综合征的临床表现

自出生后反复发生革兰阳性阴性细菌感染,如中耳炎口腔炎、齿龈炎和低热,感染波及皮肤与胃肠道,但不会化脓。

13 实验室检查

1.外周血:白细胞总数及中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增高。

2.骨髓象正常。

3.皮肤窗实验无中性粒细胞聚集,黏附及吞噬功能受累。应用皮质醇

4.肾上腺素,注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高,说明储存的粒细胞释放障碍,粒细胞动功能异常。

5.免疫球蛋白正常。

14 辅助检查

根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线B超生化检查

15 懒惰白细胞综合征的诊断

根据临床表现及实验室检查确诊。

16 懒惰白细胞综合征的治疗

懒惰白细胞综合征无特殊治疗,原则是积极发现和选用强有力的抗生素治疗。骨髓移植后能产生功能正常的中性粒细胞,为治疗的有效途径。

17 相关药品

氧、肾上腺素

编辑:taozi 审核:sun
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