进行性对称性红斑角皮症

皮肤性病科 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

jìn xíng xìng duì chēng xìng hóng bān jiǎo pí zhèng

2 注解

3 疾病别名

对称性进行性先天红皮症 Gottron综合征

5 疾病概述

该病的发病起于婴儿期儿童。其为边缘清楚的弥漫性红斑和角化过度,附着片状角质性鳞屑,有时边缘色素增加,常有轻度瘙痒。始于双侧掌跖部,渐扩大累及手背、足背、胫前以至肘、膝以及大腿伸侧等部位。

6 疾病描述

进行性对称性红斑角皮症又称对称性进行性先天红皮症或Gottron综合征。

7 症状体征

常在出生后不久发病,但少数也可在成年发病,男女患病无明显差异。开始为双侧掌跖部发生弥漫性红斑及角化过度损害,附有片状角质性鳞屑,皮损境界清楚,有时边缘有色素沉着,皮损逐渐扩大累及手背、足背、胫前、肘、膝以及大腿伸侧等部,偶见于上臂、肩、颈、面部、臀部及腔口周围,均为片状潮红浸润性肥厚斑片,覆有糠秕状鳞屑,指(趾)甲增厚失去光泽,皮损在青春期波及范围最广,以后可逐渐消退,部分病人皮损有同形反应。本病病程经过缓慢,常呈进行性,冷、热、风等环境因素或情绪波动可为发病或病情加重的诱因。患者的一般健康状况不受影响。

8 疾病病因

可能与遗传有关,属常染色体显性遗传。张风翔(1985)报告一家族四代人中有7人发病。但也有人认为本病系毛发红糠疹的亚型。

9 病理生理

病理变化:表皮角化过度,伴有角化不全,棘层明显增厚,真皮有不同程度的非特异性炎症细胞浸润

10 诊断检查

根据早年发病及其临床特点,诊断不难。

11 治疗方案

特效疗法,下述方法可酌情应用。

(1)维A酸类对维持上皮组织的正常角化过程有重要作用。可内服阿维A酯每日1~2mg/kg或阿维A0.5mg/kg, 并配合外用含皮质类固醇的0.1%维A酸软膏

(2)内服维生素A10~15万IU/d和维生素E 0.3~0.6g/d。

(3)局部外用20%尿素霜、10%~20%水杨酸软膏喜疗妥软膏及20%鱼肝油软膏等。

(4)对局限性角化显着而用其它方法治疗又无效者,可试用X线照射治疗。

12 特别提示

1.发病起于婴儿期儿童

2.为边缘清楚的弥漫性红斑和角化过度,附着片状角质性鳞屑,有时边缘色素增加,常有轻度瘙痒。

3.始于双侧掌跖部,渐扩大累及手背、足背、胫前以至肘、膝以及大腿伸侧等部位。

编辑:banlang 审核:sun
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