5 疾病概述
该病的发病起于婴儿期或儿童。其为边缘清楚的弥漫性红斑和角化过度,附着片状角质性鳞屑,有时边缘色素增加,常有轻度瘙痒。始于双侧掌跖部,渐扩大累及手背、足背、胫前以至肘、膝以及大腿伸侧等部位。
6 疾病描述
进行性对称性红斑角皮症又称对称性进行性先天性红皮症或Gottron综合征。
7 症状体征
常在出生后不久发病,但少数也可在成年发病,男女患病无明显差异。开始为双侧掌跖部发生弥漫性红斑及角化过度损害,附有片状角质性鳞屑,皮损境界清楚,有时边缘有色素沉着,皮损逐渐扩大累及手背、足背、胫前、肘、膝以及大腿伸侧等部,偶见于上臂、肩、颈、面部、臀部及腔口周围,均为片状潮红浸润性肥厚斑片,覆有糠秕状鳞屑,指(趾)甲增厚失去光泽,皮损在青春期波及范围最广,以后可逐渐消退,部分病人皮损有同形反应。本病病程经过缓慢,常呈进行性,冷、热、风等环境因素或情绪波动可为发病或病情加重的诱因。患者的一般健康状况不受影响。
10 诊断检查
根据早年发病及其临床特点,诊断不难。