1 概述
家族性进行性色素沉着（familial progressive hyperpigmentation）系常染色体显性遗传病。
色素沉着斑自出生后即有，随年龄增长，色素逐渐加深，数目增多，面积扩大，为棕色或深棕色色素斑，间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。一般在青春期后病情发展变慢渐静止，但无自愈倾向。
8 发病机制
家族性进行性色素沉着的发病机制还不确切。
9 家族性进行性色素沉着的临床表现
色素沉着斑自出生后即有，随年龄增长，色素逐渐加深，数目增多，面积扩大，为棕色或深棕色色素斑，间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。一般在青春期后病情发展变慢渐静止，但无自愈倾向。
10 家族性进行性色素沉着的诊断
根据临床表现，皮损特点，即可诊断。
11 家族性进行性色素沉着的治疗
家族性进行性色素沉着一般无需治疗。
12 预后
家族性进行性色素沉着一般在青春期后病情发展变慢渐静止，但无自愈倾向。