花斑胎

角化和遗传性皮肤病 疾病 遗传性皮肤病 皮肤科

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 概述

丑胎(harlequin fetus)亦称胎儿鱼鳞病(ichthrosis fetalis)。罕见,属常染色体隐性遗传。发病机制还不确切。患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,面容似丑角,大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。无满意疗法,可口服大剂量维生素A维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。

2 疾病名称

丑胎

3 英文名称

harlequin fetus

4 别名

harlequin ichthyosis;ichthyosis foetalis;斑色胎丑角样鱼鳞病花斑胎胎儿鱼鳞病先天性鱼鳞癣胎儿

5 分类

皮肤科 > 角化和遗传性皮肤病 > 遗传性皮肤病

6 ICD号

Q80.8

8 病机

丑胎病机制还不很清楚。

9 丑胎的临床表现

患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,双耳廓缺如或发育不全,有显著的睑、唇外翻,“O”型嘴,面容似丑角。大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

10 丑胎的并发症

大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

11 组织病理检查

角化过度,毛囊口和角质层中可见大量的角栓。

12 诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

13 丑胎的治疗

无满意疗法,可口服大剂量维生素A维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。

中医疗法:

治法健脾养血润肤。

方药:养血润肤饮加减。赤白芍各10g、云苓15g、当归10g、丹参15g、鸡血藤15g、红花10g、党参10g、黄芪10g、天冬10g、麦冬10g、生地10g、熟地10g、陈皮10g。亦可根据情况选择服用人参健脾健脾健脾丸人参归脾归脾归脾丸润肤丸八珍丸秦艽丸等。

外用药物:可选用大枫子油甘草油、蛋黄油等量混匀外搽。

14 预后

大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

编辑: 审核:sun

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