5 症状体征
本病发生率较低，男多于女，60～70岁发生率最高，患者常先有免疫功能紊乱或免疫缺陷史，如重症类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺桥本氏病和晚期巨球蛋白血症等，故病人往往有自身免疫缺陷症状。也可继发于免疫母细胞增生性淋巴结病或由其它B淋巴瘤转变而来。常原发于颈淋巴结，其次是腋下与腹股沟淋巴结，也可侵犯淋巴结外组织，包括皮肤。皮肤损害为单个和成批发生的结节和斑块，呈褐灰色和暗红色，可破溃。此病临床症状明显，血清中IgM可增加，可见低γ球蛋白血症。
6 病理生理
病理变化：瘤细胞弥漫浸润于整个真皮及皮下组织，呈单形性异型免疫母细胞浸润，瘤细胞体积大，超过组织细胞，胞界清楚，胞质丰富。核大，圆形或卵圆形，直径在9μm左右，偏位，其核膜厚，染色质聚集于核膜下；核仁大，一般2～3个，常位于中央，嗜酸性或嗜碱性。瘤细胞对甲基绿派若宁染色呈阳性反应，Giemsa染色强嗜碱性，可似浆母细胞、浆细胞样分化。免疫组化表达活化性和增生性抗原十分明显，如CD25、CD71、HLA-DR、Ki-67及PCNA抗原表达强阳性。同时正常表达全B抗原和表达单克隆性SIg、CIg。