2 英文参考
palmar and plantar fibromatosis
palmar and plantar fibromatosisoles
plantar and palmar fibromatosis
6 疾病概述
掌跖纤维瘤病又称Dupuytren 挛缩征,是一种掌部腱膜遗传性纤维瘤样过度增生性疾病。属常染色体显性遗传。
诊断要点:1. 初为掌部腱膜处结节,质硬。2. 随纤维化加重,逐渐引起手指伸直活动受限,严重时手指呈屈曲状,跖部病变与之类似。3. 可伴发指节垫。4. 组织病理示掌跖腱膜增厚,内有纤维母细胞、组织细胞结节。
治疗要点:必要时手术治疗。
8 症状体征
掌纤维瘤病的最早期表现是一侧掌部腱膜上出现一个孤立的结节,纤维化进一步发展后则明显地限制手指的伸直。跖纤维瘤病的病变也与之相似,可以单独存在或与掌纤维瘤病同时伴发。约20%的男性和12%的女性患者可伴指节垫。
9 疾病病因
本病为常染色体显性遗传,但与性别、年龄很有关系。据报告,15~24岁男性人群中的患病率为0.1%,大于75岁的男性中可增至18.1%,而在女性的发病年龄则显着推迟,在45~54岁中的发病率为0.5%,大于75岁的女性发病率达到9%。
11 诊断检查
必要时作手术治疗。