1 拼音
jiā zú xìng jìn xíng xìng sè sù guò dù chén zhe zhèng
2 英文参考
familial progressive hyperpigmentation(FPH)
5 疾病描述
本病为一常染色体显性遗传疾病,1971年Chernosky首先报告,患者为黑种人。1986年我国也有报告,提示本病发生可能无种族界限。色素沉着发生在出生或出生后不久,随年龄增长而扩大。在青春期前发展速度较快,而后病情发展变慢,但无自愈倾向。
色素沉着为弥漫褐色、深褐色,间有点状正常皮肤。好发于额、颊、眼、口周、颈、躯干、四肢、手足背等。眼和口腔粘膜可受波及。出汗正常,无其它缺陷。
7 病理生理
病理变化:无色素失禁,只是在色素沉着的表皮中黑素颗粒增多。