2 基本信息
《伯基特淋巴瘤临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年12月2日《国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知》（国卫办医函〔2016〕1315号）印发。
3 发布通知
国卫办医函〔2016〕1315号
各省、自治区、直辖市卫生计生委，新疆生产建设兵团卫生局：
为进一步推进深化医药卫生体制改革，规范诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委委托中华医学会组织专家制（修）订了一批临床路径；同时，对此前印发的有关临床路径进行了整理。现将上述共1010个临床路径一并在中华医学会网站（网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）发布，供卫生计生行政部门和医疗机构参考使用。请各地卫生计生行政部门指导医疗机构结合实际，细化分支路径并组织实施。同时，要落实以下要求，进一步提高临床路径管理水平和实施效果。
一、推进临床路径管理与医疗质控和绩效考核相结合
要充分发挥临床路径作为医疗质量控制与管理工具的作用，实施医疗服务全程管理，同时将临床路径管理有关要求纳入绩效考核管理，保障医疗质量与安全。
二、推进临床路径管理与医疗服务费用调整相结合
要注重研究临床路径实施后医疗服务的收费情况，科学测算相关疾病医疗费用，合理控制医疗费用，进一步减轻群众看病就医负担。
三、推进临床路径管理与支付方式改革相结合
通过临床路径合理测算单病种付费、按疾病相关诊断组付费（即DRGs付费）等支付方式的支付标准，有效推动支付方式改革。
要提高临床路径实施与管理的信息化水平，提高临床路径实施效率，加强对临床路径的实时管理和全面统计分析。
国家卫生计生委办公厅
2016年12月2日
4 临床路径全文
4.1 一、伯基特淋巴瘤（BL）临床路径标准住院流程
4.1.1 （一）适用对象
第一诊断为伯基特淋巴瘤（ICD-10：C83.701，M9687/3）。
4.1.2 （二）诊断依据
根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌 主编，第三版，科学出版社），《NCCN Clinical Practice Guidilines in Oncology:Non-Hodgkin Lymphoma》（version 1,2011）。
1.临床表现：地方性BL非洲高发，常以颌面骨肿块为首发症状，散发性BL多以腹部肿块为首发表现，结外受累及中枢神经系统（CNS）在BL多见，注意询问有无头痛、视物模糊等可疑中枢神经系统（CNS）侵犯表现,患者可伴有发热、乏力、出血等症状。
2.实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶（LDH）、EBV血清学。
3．组织病理检查：肿瘤细胞中等大小，形态相对单一，弥漫浸润生长，“星空现象”和高增殖指数（ki-67>95%）是其特征。病理免疫组化抗体应包括sIgM、CD45（LCA）、CD20、CD3、CD10、Ki-67、c-MYC、BCL-2、BCL-6、TdT。组织荧光原位杂交（FISH）检查明确是否存在c-MYC异位。
4.骨髓检查：包括形态学、流式免疫分型、病理及免疫组化，有骨髓侵犯者行染色体核型检查，组织病理FISH结果不理想时，可行骨髓细胞FISH检测MYC异位。
5.鞘注及脑脊液检查：发病时怀疑CNS受累者应进行脑脊液检查，包括常规、生化，有条件时行流式免疫分型检测。
6.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT，明确肿瘤侵犯范围。有条件者可直接行PET-CT检查。必要时行MRI检查。
7.分期及预后分层：
（1）. Burkitt淋巴瘤的Murphy分期
（2）. 危险度分级
低危组：LDH正常，腹部病灶完全切除或者单个腹外病灶直径<10cm；
4.1.3 （三）选择治疗方案的依据
根据《淋巴瘤》（石远凯主编，北京大学医学出版社，2007年，第一版）、《恶性淋巴瘤》（沈志祥、朱雄增主编，人民卫生出版社，2011年，第二版）、《肿瘤学治疗指南——非霍奇金淋巴瘤NCCN 2015》。
治疗选择：
低危组：可采用CODOX-M或Hyper-CVAD方案3-4疗程且CR后至少巩固1疗程；身体状态不佳或老年患者，可采用EPOCH方案3-4疗程且CR后至少巩固1疗程；经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗。
高危组：可采用CODOX-M/IVAC交替方案共2-3个循环（含4-6疗程）或Hyper-CVAD/MA交替方案共2-3个循环（含4-6疗程）；身体状态不佳或老年患者，可采用EPOCH方案4-6疗程；经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗。
肿瘤溶解综合征的防治：化疗前2-3天开始口服别嘌呤醇，充分水化，化疗期间严密监测电解质和肾功能，高肿瘤负荷的患者可提前给予小剂量预治疗（CTX 200mg/d×3-5天， Pred 1mg/kg×3-5天）。
中枢神经系统（CNS）侵犯的防治：化疗过程中每疗程均行腰穿及鞘内注射，确诊CNS侵犯退出本路径。
化疗方案及剂量：
CODOX-M/IVAC±R（AB方案）：
A方案（改良的CODOX-M±R）
R 375mg·m-2·d-1第0天，为预防肿瘤溶解，第1疗程时可推迟
应用
CTX 800mg·m-2·d-1第1天，200mg·m-2·d-1第2-5天
ADM 40mg·m-2·d-1第1天
VCR 1.5mg·m-2·d-1,最大2mg 第1，8天
MTX 3g·m-2·d-1第10天（第1h输入总量1/3，剩余2/3持续输注
23h，输毕12h开始亚叶酸钙解救）
鞘注 Ara-C 50~70mg 第1，3天，MTX 10~12mg 第15天
B方案（IVAC±R）
R 375mg·m-2·d-1第0天
IFO 1.5g·m-2·d-1第1-5天，
美司那 360mg·m-2·次q3h 第1-5天
VP-16 60mg·m-2·d-1第1-5天
Ara-C 2g·m-2·次 q12h 第1-2天
鞘注 MTX 10~12mg 第5天
HyperCVAD/MA±R（AB方案）
A方案（HyperCVAD±R）
R 375mg·m-2·d-1第0天，为预防肿瘤溶解，第1疗程时可推迟至第5天应用
CTX 300mg·m-2·次 q12h 每组输注3h, 第1-3天
美司那 600mg·m-2·d-1CTX前2h开始，维持24h，至末次CTX后
6h结束 第1-3天
VCR 1.4mg·m-2·d-1,最大2mg 第4,11天
ADM 50mg·m-2·d-1维持24h，第4天
DXM 30~40mg·d-1第1-4，11-14天
鞘注 MTX 10mg+Ara-C 50mg+DXM 10mg 化疗间歇期，每疗程2次
B方案（MA±R）
R 375mg·m-2·d-1第0天
MTX 1g·m-2·d-1第1天（第1h输入总量1/3，剩余2/3持续输
注23h，输毕12h开始亚叶酸钙解救）
Ara-C 2g·m-2·次 q12h 第1-2天
鞘注 MTX 10mg+Ara-C 50mg+DXM 10mg 第1天
EPOCH±R
R 375mg·m-2·d-1第0天，为预防肿瘤溶解，第1疗程时可推迟至第6天应用
VP-16 50mg·m-2·d-1维持24h，第1-4天
VCR 0.4mg·m-2·d-1维持24h，第1-4天
ADM 10mg·m-2·d-1维持24h，第1-4天
（VP-16、VCR、ADM混合配置在一组500~1000ml NS中输注）
CTX 750mg·m-2·d-1第5天（后续美司那解救3-4次）
Pred 60mg·m-2·次 p.o. 第1-5天
鞘注 MTX 10mg+Ara-C 50mg+DXM 10mg 化疗间歇期，每疗程2次
a. MTX使用后监测用药后24h、48h、72h浓度；
b. 若MTX代谢正常，24h浓度≤20μmol/L，48h浓度≤1μmol/L，72h浓度≤0.1μmol/L；
c. MTX停药后12h开始亚叶酸钙解救；
d. 若24h浓度≤20μmol/L，首剂50mg iv然后 15mg q6h 共8次，直到MTX浓度小于0.1μmol/L；若24h≥20μmol/，则50~100mg q4~6h直到MTX浓度小于0.05μmol/L；
