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关于心内膜纤维弹性组织增生症手术

原发性心内膜纤维弹性组织增生症又称为“胎儿心内膜炎”，“心内膜硬化症”，“纤维硬化性心内膜炎”，“心内膜心肌纤维弹性组织增生症”，“心内膜弹力纤维增生症”，其发病率约占先天性心脏病7%～8%。2/3病婴可合并于主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄和左室发育不全综合征等，后者又称为继发性心内膜弹力纤维增生症。原发性多见于小儿和婴幼儿，继发性则多发生于成年人。本症的确切发病机制尚不确定，目前认为可能与病毒感染、遗传或代谢缺陷，以及先天性发育缺陷等因素有关。此症的典型病理改变为弥漫性心内膜增厚，坚硬富有弹性。多数为左侧心室受累，亦可为双侧心室及左心房受累，较少侵及右房。心脏扩大，心室壁亦有不同程度增厚，重者可达正常的2～4倍。心腔若明显扩大，左室壁轻度肥厚，为扩张型；缩窄型者心室腔正常或缩小，室壁明显增厚，心内膜弹力纤维组织明显向心腔突出，乳头肌和腱索表面有增厚的胶原纤维沉着。这类病人心内膜下层心肌多有不同 ...

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