进行性肢端色素沉着症

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心气虚，则脉细；肺气虚，则皮寒；肝气虚，则气少；肾气虚，则泄利前后；脾气虚，则饮食不入。

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1 概述

进行性肢端黑变病（progressive acromelanosis）又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调。首先由古家和叁岛（1962）报告一例日本婴儿。

进行性肢端黑变病多为常染色体显性遗传。本病从新生儿、婴儿或儿童开始发病，大多于生后2～6个月。好发于指（趾）背面，而不发生于关节处，有的可累及身体大部。皮损为均匀的弥漫性褐色色素沉着，并进行性加深呈黑褐色，边界清楚，表面平滑，少数上有脱屑，呈对称分布。有家族史，父母有血缘关系。本病可伴有癫痫样发作。

进行性肢端黑变病应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。

目前，进行性肢端黑变病的治疗无满意疗法，可试用液氮冷冻治疗。

2 疾病名称

进行性肢端黑变病

3 英文名称

progressive acromelanosis

4 别名

acromelanosis progressiva；进行性肢端色素沉着病；进行性肢端色素沉着症

5 分类

皮肤科 > 色素障碍性皮肤病

6 ICD号

L81.8

7 流行病学

进行性肢端黑变病好发于婴幼儿。

8 进行性肢端黑变病的病因

多为常染色体显性遗传，可能与近亲结婚有关。

9 发病机制

发病机制还不确切。可能为常染色体显性遗传。

10 进行性肢端黑变病的临床表现

表现为所有指（趾）背侧皮肤弥漫性色素沉着，境界明显，表面光滑、无脱屑，指甲不受侵犯，其面积进行性扩大，颜色加深。患者4～5岁后皮损呈进行性发展，色素沉着可波及到腹股沟、下腹部、股、臀、四肢、外阴、腋下、头颈等部位。幼儿智力发育迟缓，可有癫痫样发作，有的可伴有色素痣，毛痣。父母有血缘关系。

11 辅助检查

组织病理：真皮与表皮交界处黑素增多，表皮轻度角化过度，角质层有黑素小体，真皮浅层可见少数噬黑色素细胞，有轻度围管性浸润。

12 进行性肢端黑变病的诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

13 鉴别诊断

进行性肢端黑变病应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。

14 进行性肢端黑变病的治疗

进行性肢端黑变病的治疗无满意疗法，可试用液氮冷冻治疗。

15 进行性肢端黑变病的预防

避免近亲结婚。

编辑：taozi 审核：sun

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