疾病分类
普通外科
疾病概述
先天性肠闭锁和肠狭窄是新生儿肠梗阻中常见的先天性消化道畸形，闭锁多于狭窄，空回肠最多见，其次为十二指肠，结肠闭锁罕见。肠闭锁临床症状典型，包括呕吐、腹胀和不排胎粪。肠狭窄发病较迟，表现为不完全性肠梗阻。手术治疗是唯一的有效方法。术后需禁食和胃肠减压5~7天，肠功能恢复后，先喂糖水，以后逐渐增加奶量。术后出现短肠综合征者需胃肠外营养。
疾病描述
肠闭锁和肠狭窄是肠道的先天性发育畸形，为新生儿时期肠梗阻的常见原因之一。发生部位以空回肠多见，十二指肠次之，结肠最少见。
症状体征
无论肠闭锁的高低，均为完全性肠梗阻，主要表现为：
①呕吐：高位闭锁 的病儿，出生后首次喂奶即有呕吐，逐渐加重且频繁。呕吐物含哺喂的水、奶和胆汁。 回肠和结肠闭锁则呕吐多在生后2—3天出现，呕吐物含有胆汁和粪汁，呕吐次数不如 高位闭锁频繁；
②腹胀：高位闭锁者上腹膨隆，可见胃型．剧烈呕吐后膨隆消失。低位闭 锁则表现全腹膨胀、肠鸣音亢进，或可见肠型；
③排便情况：病儿生后不排胎粪或仅排出 少量灰绿色粘液样物。 高位肠闭锁病儿经反复多次呕吐．很快出现脱水、电解质紊乱及酸中毒。低位肠闭 锁晚期由于肠管极度扩大，可伴发穿孔引起腹膜炎。 肠狭窄病儿呕吐出现的早晚和腹胀程度，视狭窄的程度而不同，可表现为慢性不全肠梗阻。狭窄严重者表现与肠闭锁相似。
疾病病因
病因尚不完全明了。一般认为是由于胚胎时期肠道再度管胶化阶段发育障碍；也有人认为是由于胎儿肠遭血液循环障碍，阻碍了其正常发育所致。
病理生理
肠闭锁一般分三种类型：
①肠腔内存在隔膜，使肠腔完全阻塞；
②肠管中断，两肠段间仅为一索状纤维带相连；
③肠管闭锁两端呈盲袋状完全中断，肠系膜也有“V”形缺损。单一闭锁为多，也可有多处闭锁，犹如一连串香肠形。肠狭窄以膜式狭窄为多见，程度较轻者仅为一狭窄环。短段形狭窄则少见。
诊断检查
除根据上述临床表现外，高位肠闭锁在腹部x线平片上，可见上腹部有数个液平面，而其他肠腔内无空气。低位肠闭锁则可见多数扩大肠曲与液平面，钡灌肠可见结肠瘪细。肠狭窄则可借助钡餐检查，并确定其狭窄部位。
治疗方案
肠闭锁确诊后，应在纠正水、电解质的紊乱及酸碱平衡失调后，立即手术治疗。十二指肠闭锁可行十二指肠、十二指肠吻合术或十二指肠、空肠吻合术。空、回肠闭锁则在切除两侧盲端后行端端吻合。术中应切除闭锁近端扩大肥厚、血供差的肠管，以防止发生术后吻合口通过障碍。结肠闭锁多先作结肠造痿，二期行关瘘、吻合术，肠狭窄也以切除狭窄肠段后行肠端端吻合效果为好。
预后及预防
无特殊。
特别提示
本疾病是新生儿肠梗阻中常见的先天性消化道畸形。
1、手术治疗是唯一的有效方法。十二指肠闭锁和狭窄施行十二指肠侧吻合术或十二指肠空肠吻合术，将胃肠减压管通过吻合口送入远端肠管。空肠和回肠闭锁仍主张切除闭锁以上扩大段10~20cm．远端肠管斜行切除l~2cm后吻合；若是空肠闭锁，亦可缝合扩大肠段口径后吻合。肠狭窄可行狭窄段切除端端吻合术或瓣膜切除术。
2、术后需禁食和胃肠减压5~7天，肠功能恢复后，先喂糖水，以后逐渐增加奶量。术后出现短肠综合征者需胃肠外营养。