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因子Ⅷ
药品说明书:别名:冻干人体血友病球蛋白;冷不溶球蛋白,抗血友病球蛋白外文名:GlobulinumAntihaemophiliaeHumanum适应症:本品适用于防治血友病甲(先天性凝血因数Ⅷ缺乏症)、获得性凝血因数Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。规格:针剂:200u(相当于200ml血浆中所含的AHG)、另含纤维蛋白原0.1~
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获得性循环抗凝物质增多症
概述:获得性循环抗凝物质增多症是一种获得性的凝血因子抑制物,可直接作用于一种特异性凝血因子而影响血液的凝固性,引起出血倾向。治疗期间输注因子Ⅷ浓缩剂,抑制物滴度未见增高。相关药品:链霉素、磷脂、凝血酶、硫唑嘌呤、环磷酰胺、泼尼松、异烟肼相关检查:部分凝血活酶时间、凝血时间、复钙时间、凝血酶原时间
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WS/T 220—2021 凝血因子活性测定技术标准
通过使用已知凝血因子活性的血浆进行系列稀释并与乏因子血浆混合后进行PT或APTT检测建立的定标曲线,可以得出待测血浆中相应凝血因子的活性。5.4性能验证:5.4.1性能验证一般要求:5.4.1.1新的检测系统用于临床检测前,依据厂家说明书的要求进行校准和性能验证,至少应包括批内精密度、批间精密度、正确度和可报告范围等。
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血友病A临床路径(2011年版)
基本信息:《血友病A临床路径(2011年版)》由卫生部于2011年5月27日《卫生部办公厅关于印发血液内科专业6个病种临床路径的通知》(卫办医政发〔2011〕76号)印发。因子Ⅷ半衰期8–12小时,常需每日输注2次(首次输注后2-4小时需重复,后8-12小时重复)。(2)肝肾功能、电解质、输血前检查、血型、凝血功能。
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冻干人凝血因子Ⅷ浓制剂
1∶256)2.3测定2.3.1第一步,混合物的保温取7支玻璃凝集管放入冰浴中,每管加0.3ml混合试剂,然后于第1、2、3管分别加高、中、低稀释度的标准品各0.1ml,第4、5、6管分别加高、中、低稀释度的样品各0.1ml,第7管加枸橼酸盐-氯化钠溶液0.1ml(作空白);用法本品专供静脉输注,应在临床医师的严格监督下使用。
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血管性假血友病
血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。ⅧR:Ag及ⅧR:RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子,是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子,由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍,出血时间延长。6.因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ:C)减少或正常。
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凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C)
概述:凝血因子Ⅶ是一个大分子复合物,由血管性血友病因子(VWF)和因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ∶C)两部分组成。将各稀释度的样品分别与缺乏因子Ⅷ∶C或Ⅸ∶C的基质血浆、脑磷脂悬液及5g/L白陶土生理盐水悬液各0.1ml,混匀置37℃预温2min整,加0.05mol/L氯化钙溶液0.1ml,记录凝固时间。因子Ⅸ∶C68%~
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去氨加压素
去氨加压素说明书:药品名称:去氨加压素英文名称:Desmopressin别名:1-脱氨基-8-右旋精氨酸加压素;对已出现低钠血症的患者,应停药、限制摄入量,伴有症状的患者,可输注等渗或高渗氯化钠注射剂。3.凡是可导致释放血管升压素的药物,如三环类抗抑郁药氯丙嗪、卡马西平等,可加强抗利尿作用,甚至造成水潴留。
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弥凝
去氨加压素说明书:药品名称:去氨加压素英文名称:Desmopressin别名:1-脱氨基-8-右旋精氨酸加压素;对已出现低钠血症的患者,应停药、限制摄入量,伴有症状的患者,可输注等渗或高渗氯化钠注射剂。3.凡是可导致释放血管升压素的药物,如三环类抗抑郁药氯丙嗪、卡马西平等,可加强抗利尿作用,甚至造成水潴留。
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1-脱氨基-8-右旋精氨酸加压素
去氨加压素说明书:药品名称:去氨加压素英文名称:Desmopressin别名:1-脱氨基-8-右旋精氨酸加压素;对已出现低钠血症的患者,应停药、限制摄入量,伴有症状的患者,可输注等渗或高渗氯化钠注射剂。3.凡是可导致释放血管升压素的药物,如三环类抗抑郁药氯丙嗪、卡马西平等,可加强抗利尿作用,甚至造成水潴留。
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的斯加压素
去氨加压素说明书:药品名称:去氨加压素英文名称:Desmopressin别名:1-脱氨基-8-右旋精氨酸加压素;对已出现低钠血症的患者,应停药、限制摄入量,伴有症状的患者,可输注等渗或高渗氯化钠注射剂。3.凡是可导致释放血管升压素的药物,如三环类抗抑郁药氯丙嗪、卡马西平等,可加强抗利尿作用,甚至造成水潴留。
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弥凝鼻
去氨加压素说明书:药品名称:去氨加压素英文名称:Desmopressin别名:1-脱氨基-8-右旋精氨酸加压素;对已出现低钠血症的患者,应停药、限制摄入量,伴有症状的患者,可输注等渗或高渗氯化钠注射剂。3.凡是可导致释放血管升压素的药物,如三环类抗抑郁药氯丙嗪、卡马西平等,可加强抗利尿作用,甚至造成水潴留。
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蛋白S抗原
概述:蛋白S是一种维生素K依赖的抗凝因子,由肝脏内皮细胞和巨核细胞合成。(2)凝固法:基于APTT的许多方法都依赖于因子Ⅴ和因子Ⅷ。(1)酶免法:测定蛋白S抗原浓度。关于因子Ⅴ莱顿的变异,由于常染色体显性遗传类型,杂合型携带者与纯合型不同。相关疾病:静脉血栓形成、血栓形成
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蛋白C
基本组成包括蛋白C和它的辅因子蛋白S,两者都是依赖维生素K的止血蛋白质,共同水解灭活凝血加速剂(因子Ⅴa和Ⅷa)。(2)凝固法:基于APTT的许多方法都依赖于因子Ⅴ和因子Ⅷ。关于因子Ⅴ莱顿的变异,由于常染色体显性遗传类型,杂合型携带者与纯合型不同。相关疾病:血栓形成、静脉血栓形成
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人凝血因子Ⅷ
人凝血因子Ⅷ药典标准:品名:中文名:人凝血因子Ⅷ汉语拼音:RenNingxueyinziⅧ英文名:HumanCoagulationFactorⅧ定义、组成及用途:本品系由健康人血浆,经分离、提纯,并经病毒去除和灭活处理、冻干制成。静脉每输注1U/kg,能升高血浆凝血因凝血因子Ⅷ活性2%。6.FⅧ抗体生成伴出血:首剂每小时5000~
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简易凝血酶生成试验
概述:由于Bigg’s凝血活酶生成试验(TGT)存在耗力、耗血和费时等缺点,因此于1965年徐福燕等首先报道简易凝血活酶生成试验(STGT)及其纠正试验。(3)0.025mol/L氯化钙溶液。在准2min时,将正常基质血浆0.1ml(已预温至37℃)加入同一试管内开动第2只秒表,记录凝固时间。(4)血液中有抗凝物质:见于抗因子Ⅷ抗体等。
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简易凝血活酶生成试验
概述:由于Bigg’s凝血活酶生成试验(TGT)存在耗力、耗血和费时等缺点,因此于1965年徐福燕等首先报道简易凝血活酶生成试验(STGT)及其纠正试验。(3)0.025mol/L氯化钙溶液。在准2min时,将正常基质血浆0.1ml(已预温至37℃)加入同一试管内开动第2只秒表,记录凝固时间。(4)血液中有抗凝物质:见于抗因子Ⅷ抗体等。
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简易凝血激酶生成试验
概述:由于Bigg’s凝血活酶生成试验(TGT)存在耗力、耗血和费时等缺点,因此于1965年徐福燕等首先报道简易凝血活酶生成试验(STGT)及其纠正试验。(3)0.025mol/L氯化钙溶液。在准2min时,将正常基质血浆0.1ml(已预温至37℃)加入同一试管内开动第2只秒表,记录凝固时间。(4)血液中有抗凝物质:见于抗因子Ⅷ抗体等。
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STGT
概述:由于Bigg’s凝血活酶生成试验(TGT)存在耗力、耗血和费时等缺点,因此于1965年徐福燕等首先报道简易凝血活酶生成试验(STGT)及其纠正试验。(3)0.025mol/L氯化钙溶液。在准2min时,将正常基质血浆0.1ml(已预温至37℃)加入同一试管内开动第2只秒表,记录凝固时间。(4)血液中有抗凝物质:见于抗因子Ⅷ抗体等。
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海莫莱士
人凝血因子Ⅷ药典标准:品名:中文名:人凝血因子Ⅷ汉语拼音:RenNingxueyinziⅧ英文名:HumanCoagulationFactorⅧ定义、组成及用途:本品系由健康人血浆,经分离、提纯,并经病毒去除和灭活处理、冻干制成。静脉每输注1U/kg,能升高血浆凝血因凝血因子Ⅷ活性2%。6.FⅧ抗体生成伴出血:首剂每小时5000~
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抗甲种血友病因子
人凝血因子Ⅷ药典标准:品名:中文名:人凝血因子Ⅷ汉语拼音:RenNingxueyinziⅧ英文名:HumanCoagulationFactorⅧ定义、组成及用途:本品系由健康人血浆,经分离、提纯,并经病毒去除和灭活处理、冻干制成。静脉每输注1U/kg,能升高血浆凝血因凝血因子Ⅷ活性2%。6.FⅧ抗体生成伴出血:首剂每小时5000~
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冻干人凝血因子Ⅷ
人凝血因子Ⅷ药典标准:品名:中文名:人凝血因子Ⅷ汉语拼音:RenNingxueyinziⅧ英文名:HumanCoagulationFactorⅧ定义、组成及用途:本品系由健康人血浆,经分离、提纯,并经病毒去除和灭活处理、冻干制成。静脉每输注1U/kg,能升高血浆凝血因凝血因子Ⅷ活性2%。6.FⅧ抗体生成伴出血:首剂每小时5000~
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抗血友病因子
人凝血因子Ⅷ药典标准:品名:中文名:人凝血因子Ⅷ汉语拼音:RenNingxueyinziⅧ英文名:HumanCoagulationFactorⅧ定义、组成及用途:本品系由健康人血浆,经分离、提纯,并经病毒去除和灭活处理、冻干制成。静脉每输注1U/kg,能升高血浆凝血因凝血因子Ⅷ活性2%。6.FⅧ抗体生成伴出血:首剂每小时5000~
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浓缩第八因子
人凝血因子Ⅷ药典标准:品名:中文名:人凝血因子Ⅷ汉语拼音:RenNingxueyinziⅧ英文名:HumanCoagulationFactorⅧ定义、组成及用途:本品系由健康人血浆,经分离、提纯,并经病毒去除和灭活处理、冻干制成。静脉每输注1U/kg,能升高血浆凝血因凝血因子Ⅷ活性2%。6.FⅧ抗体生成伴出血:首剂每小时5000~
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抗血友病球蛋白[因子Ⅷ]
人凝血因子Ⅷ药典标准:品名:中文名:人凝血因子Ⅷ汉语拼音:RenNingxueyinziⅧ英文名:HumanCoagulationFactorⅧ定义、组成及用途:本品系由健康人血浆,经分离、提纯,并经病毒去除和灭活处理、冻干制成。静脉每输注1U/kg,能升高血浆凝血因凝血因子Ⅷ活性2%。6.FⅧ抗体生成伴出血:首剂每小时5000~
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AHF
人凝血因子Ⅷ药典标准:品名:中文名:人凝血因子Ⅷ汉语拼音:RenNingxueyinziⅧ英文名:HumanCoagulationFactorⅧ定义、组成及用途:本品系由健康人血浆,经分离、提纯,并经病毒去除和灭活处理、冻干制成。静脉每输注1U/kg,能升高血浆凝血因凝血因子Ⅷ活性2%。6.FⅧ抗体生成伴出血:首剂每小时5000~
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AHG
人凝血因子Ⅷ药典标准:品名:中文名:人凝血因子Ⅷ汉语拼音:RenNingxueyinziⅧ英文名:HumanCoagulationFactorⅧ定义、组成及用途:本品系由健康人血浆,经分离、提纯,并经病毒去除和灭活处理、冻干制成。静脉每输注1U/kg,能升高血浆凝血因凝血因子Ⅷ活性2%。6.FⅧ抗体生成伴出血:首剂每小时5000~
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凝血第Ⅷ因子
人凝血因子Ⅷ药典标准:品名:中文名:人凝血因子Ⅷ汉语拼音:RenNingxueyinziⅧ英文名:HumanCoagulationFactorⅧ定义、组成及用途:本品系由健康人血浆,经分离、提纯,并经病毒去除和灭活处理、冻干制成。静脉每输注1U/kg,能升高血浆凝血因凝血因子Ⅷ活性2%。6.FⅧ抗体生成伴出血:首剂每小时5000~
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抗活化的蛋白C症
概述:活化的蛋白C(APC)通过灭活因子Ⅴa和Ⅷa而起抗凝作用。DNA分析是运用PCR技术和核苷酸序列分析来确定因子Ⅴ的基因突变,并判断患者为杂合子或纯合子状态。因此,对于有血栓发作的APCD患者,应注意除外合并蛋白C、蛋白S和抗凝血酶的先天性或获得性缺乏,并除外其他血栓高危因素,包括是否有抗磷脂抗抗体阳性。
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APC抵抗
概述:活化的蛋白C(APC)通过灭活因子Ⅴa和Ⅷa而起抗凝作用。DNA分析是运用PCR技术和核苷酸序列分析来确定因子Ⅴ的基因突变,并判断患者为杂合子或纯合子状态。因此,对于有血栓发作的APCD患者,应注意除外合并蛋白C、蛋白S和抗凝血酶的先天性或获得性缺乏,并除外其他血栓高危因素,包括是否有抗磷脂抗抗体阳性。
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部分凝血活酶时间
概述:血液凝固机制分为内、外凝血系统,内源凝血系统包括因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原和纤维蛋白原等,可采用活化部分凝血活酶时间(APTT)测定为筛选试验。操作方法:(1)0.109mol/L枸橼酸钠抗凝血浆0.1ml,加白陶土部分凝血活酶悬液0.1ml,摇匀,置37℃水浴中温育3min,其间轻轻振摇。
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凝血酶消耗试验
概述:生理状态下,血液凝固需要消耗大量的凝血酶原,凝固后血清中剩余凝血酶原很少,血清凝血酶原时原时间明显延长。操作方法:(1)取正常吸附血浆、兔脑粉浸出液,0.02mol/L氯化钙溶液各0.1ml,混匀,37℃预温1min。(2)硫酸钡吸附血浆的凝血酶原时原时间必须>3min,否则造成假阳性结果;
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严重肝病所致的凝血异常
门脉高压、充血性脾大时,血小板减少等均可导致凝血异常。肝尚清除纤溶酶、活化的凝血因子及纤维蛋白原合成减少,清除功能障碍,抗凝血酶Ⅲ及纤溶酶原合成减少,严重肝病及肝功能衰竭时可发生DIC和原发性纤溶亢进;类肝素物质增多时可用鱼精蛋白硫酸盐中和治疗,当肝病合并DIC时,需按DIC处理,但肝素的应用需慎重。
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AH
抗透明质酸酶的缩写AH:A组乙型溶血性链球菌可产生透明质酸酶,此酶具有抗原性,可刺激机体产生抗体,即抗透明质酸酶(antihyalumnidase,AH),测定血清中的AH有助于确定链球菌感染是否存在。
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血管性假血友病因子
(2)9g/L琼脂糖:琼脂糖0.9g,Tris-巴比妥缓冲液100ml。(3)血清:兔抗人VWF∶Ag抗血清。化验结果临床意义:(1)VWF∶Ag含量升高:高凝状态和血栓性疾病,例如,急性心肌梗死、心绞痛、高血压病、肺心病、脑血管病,糖尿病、肾小球肾炎、肾病综合征、肝硬化、尿毒症、妊娠期、妊娠高血压综合征、恶性肿瘤、DIC等。
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凝血酶原消耗试验
化验结果意义:缩短:先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏所引起的血友病A、血友病B和因子Ⅺ、Ⅻ缺乏症、弥散性血管内凝血(DIC)、维生素K缺乏症、先天性获得性PF3缺乏症、血小板无力症、血小板减少症、骨髓增生综合征、尿毒症。
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复钙时间
概述:在去钙离子血浆中重新加入钙离子,了解内源性凝血过程恢复所需要的时间,是内源性凝血系统的一种筛选试验。复钙时间的医学检查:检查名称:复钙时间分类:临床血液检查出血和凝血检查化验取材:血液复钙时间的测定原理:在去Ca2+血浆中,重新加入适量的钙,内源凝血过程得以重新恢复所需要的时间。
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冷不溶球蛋白
药品说明书:别名:冻干人体血友病球蛋白;冷不溶球蛋白,因子Ⅷ,人凝血因子Ⅷ浓缩剂外文名:GlobulinumAntihaemophiliaeHumanum适应症:本品适用于防治血友病甲(先天性凝血因数Ⅷ缺乏症)、获得性凝血因数Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。注意事项:1.大剂量输注时可出现肺水肿。2.本制品应与受血者血型相同。
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白陶土部分凝血活酶时间
KPTT即在加入足够的白陶土及部分凝血活酶和钙离子的条件下,测定血浆凝固所需时间,本试验为内源性凝血系统的过筛试验,但缺乏特异性,对本试验延长的病例,应进一步作其他检查,以鉴别凝血障碍的类型。(2)40g/L白陶土生理盐水悬液:取白陶土2g,加生理盐水50ml,室温保存,用前摇匀。
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新生儿紫癜
新生儿期肠内是无菌的,不能产生维生素K,仅能从食物中提取少量,加之肝功能尚未成熟,在出生都数天内,维生素K依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ显著低下,而呈现一过性的“生理性”下降,引起暂时性低凝血酶原血症。2.先天性出血性疾病:因子Ⅷ缺乏的血友病、先天性血小板减少性紫癜、先天性纤维蛋白缺乏症。
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抗血友病因子冷沉淀
概述:抗血友病因子冷沉淀(cryoprecipitatedantihemophilicfactor(AHF))又称冷沉淀(cryoprecipitate),是指新鲜冰冻血浆经6℃融化后,具有凝血因子Ⅶ、纤维蛋白原和vW因子(血管性血友病因子)活性的冷不溶解成分。有部分患者因反复输注冷沉淀而产生特异性抗FⅧ抗体,致使治疗困难或无效。
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冷沉淀
概述:冷沉淀(cryoprecipitate)又称抗血友病因子冷沉淀(cryoprecipitatedantihemophilicfactor(AHF)),是指新鲜冰冻血浆经6℃融化后,具有凝血因子Ⅶ、纤维蛋白原和vW因子(血管性血友病因子)活性的冷不溶解成分。有部分患者因反复输注冷沉淀而产生特异性抗FⅧ抗体,致使治疗困难或无效。