与获得性C1inh缺陷与血管性水肿相关的词条

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心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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关于获得性C1inh缺陷与血管性水肿

疾病别名巨大荨麻疹疾病分类皮肤性病科疾病概述C1酯酶抑制剂(C1INH)缺陷的血管性水肿可能是先天性常染色体显性遗传,也可能是获得性的;二者都分为缺乏C1INH的1型和无功能性C1INH的2型。病人的C1酯酶活性抑制失控,C4、C2等成份大量消耗而裂解产物明显增多,加上缓激肽等血管活性肽等血管活性肽激活,导致血管性水肿。伴随血清病或特发性皮肤坏死性血管炎而出现的荨麻疹和血管性水肿,是与免疫复合物激活补体系统有关。疾病描述本病补体异常的病理生理学基础可能是C1的异常活化和续发性的C1inh消耗。症状体征许多病例伴有恶性肿瘤或自身免疫病。但血管性水肿和补体异常可出现在肿瘤发生以前数年。其临床表现、合并症及对治疗的反应均与遗传性血管性水肿相似。疾病病因C1的异常活化和续发性的C1inh消耗。病理生理C1的异常活化和续发性的C1inh消耗。诊断检查主要根据临床表现和血清学检查。特别提示血管性水肿( ...

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